脊髓空洞症(syringomyelia, SM)是一种脊髓退行性疾病，其病理特征是脊髓内管状空腔形成及空腔周围胶质增生。 SM最早由Ollivier d′Angers在1827年提出，然而
1医学上如何诊断脊椎空洞症
脊髓空洞症(syringomyelia, SM)是一种脊髓退行性疾病，其病理特征是脊髓内管状空腔形成及空腔周围胶质增生。 SM最早由Ollivier d′Angers在1827年提出，然而其复杂的临床表现、尚不明确的发病机制及治疗选择的矛盾和争议仍然给临床医生带来极大的挑战。
1流行病学
SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病， 新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~ 1971年的每年0·76/10万增加到1992~2002年的每年4·70/ 10万，这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人，特别是伴 ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外，俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到 13/10万。但由于调查样本量小，患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。
2诊断进展
大多SM都可进行手术治疗，人类对其真正的自然病程了解较少。得益于MRI的临床应用，大大提高了SM的诊断率。 MRI可在出现临床症状之前早期发现脊髓空洞和其他伴随病变和畸形。
Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法，其主要类别为：
(1)交通性中央管扩张：第四脑室出口堵塞形成脑积水， MRI显示第四脑室均匀扩大，与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水，后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出， Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大，管壁完全或部分覆以室管膜;
(2)非交通性中央管扩张：因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质，以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征;
(3)原发实质空洞：为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻， 同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织，病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化，创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞;
(4)萎缩性空洞： 脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处，一般不会扩展，也不需手术治疗;
(5)肿瘤性空洞：髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞，内含蛋白质液体，与脑脊液不同，空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展，增强MRI有助于诊断。
此外MRI可显示由非创伤性因素导致的脑脊液通路堵塞引起空洞前状态，表现为可逆性脊髓实质T2信号增高，但未见空洞形成，解除脑脊液通路梗阻后信号恢复正常，及早干预可完全恢复。
近来还有学者提出了空洞后综合征的概念，即患者有SM 相关的神经症状和体征，但MRI检查未发现脊髓空洞或仅见塌陷的小空洞，并排除引起SM类似表现的其他疾病，认为系空洞自然塌陷所致。
2脊髓空洞症的常见诊断方法
本病早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难，MRI可明确诊断。
脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不痛为本病特点。
脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能是因先天性脊髓发育异常引起的，也可能继发于其他脊髓病变，如肿瘤中央组织液化的囊性变等，或由机械因素所造成，即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。
空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症，但多数有脊髓空洞症合并存在。
一般发病年龄为20～30岁，男约为女的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成鹰爪手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩;面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。
诊断一般不难，可根据成年期的发病，节段性分布的分离性感觉障碍，以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病，麻风等进行鉴别。
目前尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗，以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。
脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。
3如何诊断是否患上脊髓空洞呢
怎样才能知道是否患上几岁空洞这种疾病呢？健康的身体是每个人都想拥有的，所以在日常生活中，我们一定要学会了解自己的身体状况，避免患上脊髓空洞这种疾病。如何诊断脊髓空洞这种疾病呢？
如何诊断是否患上脊髓空洞呢？
1、脑脊液检查压力及成分大多正常空洞大时也可致椎管梗阻脑脊液蛋白含量增高。
2、X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形脊髓磺油造影可见脊髓增宽延迟脊髓造影。
3、CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位形态与范围尤以后者为理想的检测方法。
4、肌力：先观察自主流动时肢体动度，再用作对抗动作的方式测试上、下肢伸肌和屈肌的肌力，双手的握力和分指力等。须排除因痛苦悲伤、关节强直或肌张力过高所致的流动受限。
5、肌容积：观察、触摸肢体、躯干乃至颜面的有无肌肉萎缩及其分布情况，两侧对比。必要时用尺测理骨性标志如髌、踝、腕骨上下一定间隔处两侧肢体对等位置上的周径。
上述五个方法就是诊断脊髓空洞的方法，希望这些方法能帮助大家诊断自身的疾病有帮助，希望越来越多的患者能够早日发现自身的疾病，早日接受治疗。
