王玉庆
15岁男孩罹患罕见遗传病VHL综合症，小脑延髓多发血管网织细胞瘤。病人母亲五年前查出同样的肿瘤，在外地多方检查求治，因为当时体质差和肿瘤部位特殊，手术风险太大，没有医生愿意为病人手术，熬过五年后于去年病故。病儿查出同样的肿瘤后，多个医院的大夫均说手术难度大，风险高，家属不想步其母亲后尘，多方求医。他还有救吗？
艺高人胆大，北京天坛医院神经外科专家延鹏翔教授通过一台高难度手术，还患者一个健康的明天。
16日，天坛医院手术室里，上演了一幕惊心动魄的手术。
躺在手术台上的男孩，因双上肢感觉减退，力弱，当地医院检查发现，小脑和延髓都长了肿瘤，得知诊断后全家人如五雷轰顶，正值少年，难道就要步母亲后尘？不甘心啊。
家人辗转咨询就诊后，听说天坛医院的延鹏翔教授可以做这个手术，家人抱着一线希望找到延鹏翔教授，住进了北京天坛医院神经外科病区。
延鹏翔教授，是天坛医院神经外科主任医师，是中国工程院王忠诚院士的博士生，具有30多年的神经外科工作经历，有上万例次成功的高难度手术经验，练就了他过人的手术技能，手术技术和心理素质非常过硬。
10月16日星期五9点，他来到手术室，像往常一样，术前认真研读影像资料，决定先做延髓的肿瘤，预判手术的难度和风险，检查准备好抢救措施，开始手术。
延髓手术，风险极大，一旦处理不好损伤延髓，将面临呼吸循环障碍和高位四肢瘫的风险，血管网织细胞瘤是血管源性肿瘤，血供非常丰富，处理不好就会大出血危及生命。
开始手术，切开皮肤，剪开硬网膜并悬吊，进一步深入剪开蛛网膜，撞入眼帘是满视野迂曲怒张的肿瘤供血血管。
手术台上的医生护士大气都不敢出，延主任更是屏气凝神，凭着高超的手术技巧和过人的心理素质，小心但利落地开始处理，先是谨慎分离动脉血管，依次夹闭后一一离断供血动脉，阻断成功！
然后在小心保护延髓前提下，仔细分离一周后肿瘤溢出，最终完整分离这个延髓血网。这时，只见延主任长出一口气，手术非常成功！
患者回病房麻醉清醒后，延主任来到床旁，让患者抬胳膊、抬腿，患者均顺利完成动作，延髓功能保留完好。患者家属高兴地笑了。
von Hippel-Lindau综合征简称VHL综合征，又称VHL病，是VHL抑癌基因突变所致常染色体显性遗传病（OMIM 193300）。VHL病患者表现为多器官肿瘤综合征，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、肾细胞癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、内耳淋巴囊肿瘤和生殖系统囊肿等病变。文献报道VHL综合征的发病率为1/91000～1/36000，患者60岁时外显率可达90%。
这个患者目前超声检查肝胰腺肾脏都没发现问题，随着时间的推移，还是要时刻警惕其他部位的检查，一旦发生肿瘤，要及时就医。 延主任说，等患者恢复一段时间，再复查小脑的肿瘤，择期进行手术。
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