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慢性淋巴细胞性白血病的治疗

时间:2023-01-02 18:08:33

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慢性淋巴细胞性白血病的治疗

慢性淋巴细胞性白血病,慢性淋巴细胞性白血病的治疗,各位朋友们,大家好,今天我爱的高先森为大家精心整理收集了慢性淋巴细胞性白血病的治疗的相关知识,希望大家看了能够获得帮助。觉得有用的话就分享给更多需要帮助的人吧。慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

1慢性淋巴细胞性白血病的症状

目前认为,慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用,部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常,其中以12~14号染色体异常多见,以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14),其11号染色体上的原瘤基因bCL—1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性,T细胞性极少见。本病在欧美各国较常见,我国及亚洲地区很少见,多见于中老年人,男性多于女性。

2慢性淋巴细胞性白血病的治疗

临床分期 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下:

A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。

B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血(血红蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。

1.药物治疗 A期病人不需要治疗,但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。1.化学治疗:CLB(苯丁酸氮芥)应用最广,用法为①0.1~0.2mg/kg.d,口服,连用6~12天,2周后减至2~4mg/d,长期维持。②间歇疗法,0.2mg/kg.d,口服,连用10~14天,休息2周重复给药。亦可用联合化疗,用CLB十PDN(泼尼松),CLB0.1~0.2mg/kg.d与PDN10~20mg/d,连用4天,每3周一次。亦可用M12方案,即BCUN(卡氮芥)0.5~1mg/kg,静注,第1天;CYX(环磷酰胺)10mg/kg静注,第2天;L~PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d,口服,第1~14天;VCR(长春新碱)0.03mg/kg静注,第21天;PDN1mg/kg.d,口服,第l~14天。停药4周后可重复。

晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗,病人经化疗后大多能达到症状减轻,淋巴结和脾脏缩小,白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常,血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高,血清球蛋白减少,淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。

2.放射治疗:主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状,亦需采用局部放射治疗,效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解,不过现在临床上很少应用。

3.其他治疗:如并发自身免疫性贫血或血小板减少,应采用糖皮质激素治疗,疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术,术后淋巴细胞变化不大,但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染,可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外,中成药六神丸也有一定疗效。再有,F1udarabin是一种新的临床试用的制剂,对其他制剂耐药物病例可试用本品。

3慢性淋巴细胞性白血病的病因

目前认为,慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用,部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常,其中以12~14号染色体异常多见,以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14),其11号染色体上的原瘤基因bCL—1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性,T细胞性极少见。本病在欧美各国较常见,我国及亚洲地区很少见,多见于中老年人,男性多于女性。

4慢性淋巴细胞性白血病的预防

慢性淋巴细胞性白血病预后预防病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,乎均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以肺部感染最为多见。

预防:平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。

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5慢性淋巴细胞性白血病的检查

(一)血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

(二)骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。

(三)血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

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