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59岁女性患哮喘 最近症状不能控制!真实原因并不简单!

时间:2020-07-02 13:59:14

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59岁女性患哮喘 最近症状不能控制!真实原因并不简单!

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患者女,59岁,因重度未控制的哮喘,接受高剂量吸入糖皮质激素(ICS)、支气管扩张剂、白三烯受体拮抗剂和红霉素治疗1年,并转诊至我院进行生物疗法。但病因真相却是……

前,患者被诊断为哮喘,直至去年,过去的7年中,患者通过使用低剂量ICS症状控制很好。

患者有类风湿性关节炎病史,使用甲氨蝶呤,他克莫司和艾拉莫德治疗后控制良好。

肺功能检测

肺量计检测吸气、呼气时均有明显的气流受限,与上气道阻塞相符(图1A),用力肺活量(FVC)2.30 L(85.1%预计值),一秒钟用力呼气容积(FEV1)0.79 L(36.0%预计值),FEV1 / FVC比值34.3%,最大呼气峰流速(PEF)为1.26 L /s(19.3%预计值)。

图1 患者的流量-容积曲线。A)首次门诊就诊时进行的肺量计检测显示吸气和呼气相气流受限明显,与上气道阻塞一致。B)肺量计检测结果显示,抗真菌治疗两个月后,轻微改善。C)支气管镜球囊扩张气道后肺量计检测结果显著改善,一直持续到现在,既开始治疗后的18个月。PEF值随时间变化改善,3个时间点的值分别为1.26 L/s(A:19.3%预计值),1.92 L/s(B:29.4% 预计值),3.99 L/s(C:61.0% 预计值)

影像学和支气管镜检查

胸部CT显示气管变窄(图2A-D),无任何其他呼吸道、肺实质、纵隔受累。支气管镜检查证实气管远端严重狭窄,周围有多个发白结节(图2E)。

图2 患者CT。A)首次转诊至我院前64个月,气管下段腔内直径正常(18mm)。B,C)与周围壁增厚相关的腔内气管狭窄,13个月前和初次转诊至我院,内径分别是13mm和6mm。初次转诊至我院时,三维重建显示气管远端狭窄。D)气管镜下可见远端气管明显狭窄伴黏膜炎症,周围多个发白的结节。

结节活检

非干酪样肉芽肿性疾病伴有多核巨细胞及少数类酵母微生物,Grocott银乌洛托品染色阳性(图3)。气管冲洗样品显示有新生隐球菌生长。患者被重新被诊断为与局部气管隐球菌病相关的气管狭窄。

图3 活检结节样本染色观察:A)苏木精和伊红染色放大倍数显示多核巨细胞和少量类酵母菌微生物(箭头,×400原始放大倍数)。B)Grocott银乌洛托品染色显示大小不同的圆形酵母细胞(×400原始放大倍数)。

治疗

开始使用氟康唑400 mg /日,治疗2个月。患者呼吸道症状、管腔狭窄、吸气和呼气流量限制均得到轻微改善(图1B)。随后,对其进行支气管镜球囊气道扩张术,患者得到显著改善。抗真菌治疗6个月后痰培养仍为阳性。因此,开始使用两性霉素B和氟胞嘧啶再诱导抗真菌治疗2周,然后用氟康唑维持治疗12个月。治疗开始后18个月,患者保持相对健康,PEF改善为3.99 L / s(61.0%预计值)(图1 C)。哮喘治疗也相应减少。

总结

长期ICS和抗风湿药物可以引起局部和全身免疫抑制,可导致气管隐球菌病。临床医生应意识到感染性肉芽肿所致的气管狭窄,这是一种极罕见的类似哮喘的疾病,对于免疫力低下的患者应尤为注意。

医脉通编译整理自:

Hibino Makoto,Horiuchi Shigeto,Kondo Tetsuri,Localized Tracheal Cryptococcosis Misdiagnosed as Severe Refractory Asthma.[J] .Am. J. Respir. Crit. Care Med., , 202: e92-e94.

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