肺纤维化是一组以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。该病在生活中非常常见，并且会带给患者的生活带来很大的影响，肺纤维化在日常生活中发病率极高，疾病在生活中怎么进行良好的预防手段，完全取决于了解疾病常识的程度有多少，重视它的程度有多深，为了更好的帮助大家，了解肺纤维化的常识非常有必要。
1特发性肺纤维化症状
由于空气质量和生活环境的问题，这些年来，肺纤维化的发病率越来越高，人们也越来越担心这种疾病，毕竟肺纤维化是一种致命的肺部疾病，对人们的威胁是显而易见的，大家都知道它很可怕，但却对它的了解不够，不能够及时的发现及时治疗，才酿成大错。
肺纤维化的症状表现：
该疾病初期症状表现不是太明显，和普通感冒发烧的症状相似，咳嗽呼吸困难等等，活动后这些症状会更加明显，这些对于大部分人来说都稀松平常，在家会当普通的感冒来医治，几乎不去医院，所以才会导致肺纤维化更加严重，到最后无法治疗。
同时在得了肺纤维化的同时，也会影响肺部器官的损害，主要症状也很明显，例如疲倦，昏昏欲睡，没有精神，还有关键疼痛的感觉，随着病情的家长还有食欲不振的现象，体重明显会下降，这些症状已经很严重了，稍微注意就会发现，应该及时的到医院检查，并采取相关治疗措施。
如果您在检查的时候发现自己的右心功能不全等，这也是肺纤维化的征兆，偶尔会发生肺动脉高压，通过全省症状都能观察到疾病的开始，所以提醒大家，在生活中如果有不好的症状表现，异于平常，一定要及时的去医院检查诊断，避免疾病恶化。
患肺部疾病，如肺炎、肺气肿、支气管炎、哮喘、肺心病、间质性肺炎十年以上的患者，几乎都会有肺纤维化，所以在有这些疾病的朋友，要抓紧治疗，不要等到肺纤维化发生以后在去治疗，就晚了，肺纤维化的可怕性相信大家有所了解。
2肺纤维化常用治疗药物有哪些
(一)糖皮质激素
由于病情轻重、年龄、体重等多种因素不同，激素用量可能相差悬殊。也就是说，激素的治疗应遵循个体化的原则。患者病情短期内进展变化不大，病情现对稳定，原则是小剂量维持以美卓乐4-8mg/d、8-16mg/d两个等级剂量。
(二)免疫抑制剂
用于那些对激素无效或有严重的激素副作用者。常用的免疫抑制剂有环磷酰
胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
(三)抗氧化剂
在肺纤维化治疗中，研究较多并发现nac具有对抗氧化作用。目前
干预肺纤维化治疗的一般剂量为600㎎一日3次口服，其与激素和硫唑嘌
呤合用优于基础的治疗。
常用药物：富露施 0.6 tid
羧甲司坦口服液 10ml tid
(四)抗凝剂
在肺间质纤维化患者治疗中给予抗凝剂干预是有益于其治疗的。
常用药物低分子肝素 5000u ih qd 7-14d
(五)吡啡尼酮(pirfenidone)
主要用于ipf患者。用法：100mg tid 口服;
虽然其初步结果显示有良好的治疗前景,令人鼓舞,但在被推荐于临床广泛应用
之前,它的有效性、安全性及给药途径等还有待进一步证实。
(六)其他药物
过去或现在正用于治疗其他疾病,发现目前有抗纤维化的新用途,如秋水
仙碱、干扰素、acei或他汀类药物等,目前没有确定的应用经验。
在肺纤维化的早期，症状不是很严重。只是呼吸困难，同时在x光照射也不会有所发现，但是在中晚期的时候就会有发现了，甚至严重时候还可以观察到肺的组织结构发生了变化，病人一定要特别注意这一点，在病情早期的时候就把病情控制住。平时也要多预防呼吸系统的疾病，这样可以减轻病情带来的痛苦。
3如何防止特发性肺纤维化误诊
特发性肺纤维化的诊断主要依据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检，及排除其他已知原因导致的间质性肺疾病(ILD)。根据是否有外科肺活检的结果，有两种确诊标准。
特发性肺纤维化的诊断标准
确诊标准一：
外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。
①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等;
②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降;
③常规X线胸片或高分辨CT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。
确诊标准二：
无外科肺活检时，需要符合下列所有四条主要指标和三条以上的次要指标。
①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等;
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和气体交换障碍;
③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影;
④支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。
以上介绍的就是特发性肺纤维化的诊断方法，其实防止误诊就需要做上面的一些诊断依据的，因为很多人得了特发性肺纤维化疾病之后，很容易和其他的疾病相互混淆的，因此要正确的作出判断才行的。
4肺纤维化如何鉴别诊断
1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。
⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。
⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。
⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。
2、其它疾病
⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。
⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。
3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。
5肺纤维化的饮食
1、冰糖炖百合：
百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量.文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳.心烦口渴等症状的特别适合。
2、百合煎剂：
取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。
3、百合炖雪梨：
原料：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滚;百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水;把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。 功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。
4、百合粥：
取百合30g、粳米60g，银耳20g，先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内，加水，用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时，加糖适量，即可食用。有较强滋阴润肺的作用，对老年人及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。
