肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。
1什么是肺动脉高压
肺动脉高压 是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。 这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。
如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。
如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。
其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。 这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗?一些临床医生也认为该病治疗价值不大。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。
2肺动脉高压的食疗保健方法
肺动脉高压饮食肺动脉高压，会导致肺水肿，压迫肺，使肺换气不足，导致全身缺氧包括心脏和脑，体表紫绀，严重时心脏和脑缺氧，损害更是极大的。关于饮食辅助的方面，应该以清淡为主，以控制血液流速，保持血液中氧含量。 食疗食补以下食物对舒张血管有利：
白菜煮豆芽 原料：白菜200克，黄豆芽100克，绿豆芽100克，豆腐100克，虾仁50克，姜5克，葱5克，蒜3克，素油30克。 制作：把白菜洗净，切5厘米长的段：黄豆芽、绿豆芽洗净，去须根;豆腐洗净，切5厘米见方的块;虾仁洗净;姜切片，葱切段，蒜去皮切片。把锅置武火上烧热，加入素油烧六成热时，下入姜、葱、蒜爆香，加入清水1000克，下入豆芽、豆腐、虾仁、盐。用武火烧沸，再用文火煮25分钟即成。吃菜喝汤。每日1次。 功效：清热解毒，降低血压。适用于高血压病。 芹菜煲红枣 原料：芹菜200克，红枣50克。水适量。
制作：按常法煲汤、调味。吃菜喝汤。每天1次。 功效：利尿镇静，安中养脾。适用于各种类型的高血压，也可用于治疗膀胱炎。 蛋炒西红柿 原料：鸡蛋2个，西红柿400克，酱油10克，盐5克，味精3克，姜5克，葱10克，素油片，葱切段。 制作：将炒锅置中火上烧热，加入素油烧至六成热时，下入鸡蛋液，边用锅铲翻炒，令鸡蛋划散，凝固，起锅，装入碗内。将炒锅再置中火上，将油烧热，下入姜葱爆香，随即下入西红柿丁炒匀，加入盐、味精、酱油和炒熟鸡蛋，翻炒几下即成。佐餐食用。 功效：健脾消食，生津止渴，润肌肤，美容颜。适用于高血压、脾胃虚弱、食积、面黄肌瘦等症。
绿豆米饭 原料;绿豆50克，粳米200克。 制作：将绿豆淘洗干净，去泥沙，用温水浸泡4小时，放入锅肉，加水300毫升，煮30分钟，待用。粳米放入电饭煲内。加入绿豆及汁液，再加入清水适量，如常规煲米饭把饭煲熟即成。每日早、晚食用，每次食80～100克。 功效：清热解毒，降低血压。适用于高血压痛。
冬瓜草鱼汤 原料：冬瓜500克、革鱼250克，植物油适量。精盐、味精适量。 制作：先用油把草鱼煎熟，加水适量，放入冬瓜块煲烂，调味。吃鱼和瓜，喝汤。 功效：平胀祛风。适用于肝阳上亢之高血压症。 肺动脉高压饮食宜清淡而富营养，宜低胆固醇、低盐、低糖饮食。多食富含维生素C、维生素B6、维生素PP、维生素P路丁等类食物，因为这些维生素都有软化血管和降低血液胆固醇的作用。维生素P以橘子、柠檬、苹果、梨、桃、樱桃、石榴、葡萄、西红柿中含量最高。此外，宜进食含钾丰富的蔬菜水果，高钾蔬菜有降低血压防止动脉胆固醇沉积、预防脑溢血和保护肾脏、心脏的作用。含钾丰富的果蔬有马铃薯、橘子、香蕉、葡萄等。忌食刺激性食物，如酒类辣椒等，限制高热量食物，如米面、特别是糖类，勿吃高胆固醇食物如蛋黄，动物内脏等。
3肺动脉高压的治疗方法
1直接扩张肺血管平滑肌的药物
常用药物有肼屈嗪肼酞嗪、硝普钠、硝酸甘油和长效硝酸酯制剂。
①肼屈嗪
能直接松弛平滑肌，减低外周阻力，减轻心脏后负荷，心排血量增加。其优点：口服与注射效果几乎相同，长期服用者效果更好，对心脏扩大、二尖瓣关闭不全者用药后射血分数增加，二尖瓣反流减少，运动后引起增高的肺毛细血管楔压降低。慢性肺心病患者服药后不仅心排出量增加，动静脉氧压差减少，平均肺动脉压下降。用法为10～25mg，3次/d，以后递增至50mg，每6小时1次;肌内注射或静脉注射剂量为每次20mg酌情重复，每天不超过 200mg为宜。
②硝普钠
是一种强效、短效、速效、低毒的血管扩张药，使动脉和静脉松弛扩张，体循环和肺循环阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法为避免血压过低，应从小剂量开始，先以15μg/min静脉滴注，无效时每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般剂量为25～250μg/min，最高剂量300μg/min。因对体动脉压下降比肺动脉压下降明显，作用时间短，必须静脉给药，故限制了临床应用。
③硝酸甘油
是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，肺血管床扩张，肺动脉压下降。用法为舌下含化，0.3mg/次，根据病情也可静脉滴注，对伴有冠心病或高血压的肺动脉高压效果好。
2α受体阻滞药
常用药物有酚妥拉明、妥拉唑啉妥拉苏林、酚苄明等，可选择性阻滞α受体，使血管扩张，血压下降，肺动脉及外周血管阻力降低，并能缓解支气管痉挛。
酚妥拉明以扩张动脉为主，同时也扩张静脉，作用时间短，可用于可逆性肺动脉高压，急性发作伴有高血压者效果更佳。Marcelle给10例肺心病患者静注该药后，平均肺动脉压下降35%，肺血管阻力降低22%。
3β受体兴奋药
常用药物如异丙肾上腺素、特布他林叔丁喘宁、多巴酚丁胺等。主要作用是兴奋心肌，增加心输出量，支气管解痉，扩张血管作用较差，故对于支气管哮喘或喘息型支气管炎所致肺动脉高压作用较好。
4钙拮抗
硝苯地平硝苯吡啶、地尔硫卓硫氮卓酮、维拉帕米、尼卡地平等，该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌，从而降低肺血管阻力及肺动脉高压，还可松弛支气管平滑肌，降低气道阻力，改善通气功能，故对缺氧性肺动脉高压效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地尔硫卓30mg，维拉帕米40～80mg，均3次/d。
5血管紧张素转换酶抑制药
卡托普利巯甲丙脯酸，依那普利苯丁酯脯酸等。通过血管紧张素转换酶的抑制降低其活性，阻断肾上腺素-血管紧张素-醛固酮系统，使血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少，周围血管扩张，阻力减低，长期服用不产生耐药性。卡托普利巯甲丙脯酸常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超过150～400mg。
6前列腺素
前列地尔前列腺素E1、E2PGF2，依前列醇前列环素是一种强烈的外周血管扩张剂，从而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺总血管阻力和肺小动脉阻力降低，肺动脉压降低。
7其他
氨茶碱、乙酰胆碱、丹参、川芎嗪、粉防己碱汉防己甲素也能降低血液黏稠度，改善微循环，降低肺血管阻力。
3.长期氧疗
长期氧疗即每天供氧>15h，连续数月或数年，可用鼻塞法或气管内供氧法。COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着 PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高1.47±2.3mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低 2.15±4.5mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。
4.抗凝治疗
肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。
5.一氧化氮吸入
近年来一氧化氮NO与肺动脉高压的关系认识不断深化，为肺动脉高压治疗提供了新的手段。NO即内皮性舒张因子endothelium- derived relaxing factor，EDRF，主要产生于血管内皮细胞，具有极强的亲脂性，易通过细胞膜。当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使cGMP升高，从而肺血管扩张，肺动脉压下降。当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤，NO产生减少，引起肺动脉压升高。吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。因NO半衰期短 2～4s，易被血红蛋白灭活，故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入NO仅使通气良好部位的血管扩张，从而也纠正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以5～80mg/L5～80ppm为宜。NO与O2结合会形成有毒的N02，应用中尽力使NO管插入气管末端，减少与O2接触的时间，同时降低吸氧浓度。长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。
6.基因治疗
晚近，对细胞技术及分子生物学研究发现，一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。基因转移技术、反义技术是治疗肺动脉高压的新方法，导入反义内皮素或血管紧张素基因，抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。
4肺动脉高压发病机制
1.发病机制 肺循环包括右心室、肺动脉毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换血流动力学有以下四个特点：①压力低：正常静息时肺动脉压力为19/16mmhg，平均压为(12±2)mmhg，收缩压不超过25mmhg，为主动脉的1/6，肺血管灌注压也低肺动脉和左心房间压力差仅6mmhg，为正常主动脉压力的l/7～1/10;②阻力小：因肺血管短、管壁薄扩张度大故血流阻力小正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5～l/10;③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液但其流程远较体循环为短，故流速快;④容量大：肺血管床面积大可容纳900ml血液，占全血量的9%。
肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力
因此，肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力肺动脉大致包括3种口径和结构的血管，即外径>1000μm的弹力型动脉介于100～1 000μm的肌型动脉和外径<100pμm的细小动脉肌型动脉和细小动脉是影响肺动脉压的重要部位。肺动脉压的形成机制非常复杂可分为以下几种情况：
(1)高动力性肺动脉高压(肺血流量增加)：由于肺循环有低阻低压、高容量特点肺血管能适应肺血量的增加，而不致使肺动脉压有明显波动，但也有一定限度当心排血量增加2～3倍时，平均肺动脉压只增加20%～50%增加4～5倍时肺动脉压可增加1倍如果长期持续血流量增加，使血管扩张久之能引起肺动脉结构的改变而成为不可逆性。肺血流量增加引起的肺动脉高压多见于左向右分流的先天性心脏病或体循环有大的动静脉瘘(eisenmenger综合征)。休息时肺循环压大多正常在运动时心输出量明显增加如伴有血管痉挛或血管床减少，血管容量代偿性扩张受限则肺动脉压急剧上升
(2)高阻力性肺动脉高压(肺周围血管阻力增加)：
①肺血管床减少：肺血管储备能力大扩张性大，当血管床减少70%以上才会出现明显肺动脉高压
a.血管外压迫：各种弥漫性肺间质病变如肺纤维化肺肉芽肿和肺浸润等，通过挤压引起支气管张力改变，肺泡内压升高瘢痕组织收缩肺组织肿胀或肿块压迫等使肺部小血管狭窄和闭塞
b.血管本身原因：严重肺气肿肺泡隔断裂许多肺泡融合成大泡该部毛细血管伸展而纤细或由血管壁本身炎症或浸润性病变，小动脉内膜增生及中层肥厚。
c.血管内栓塞：小动脉炎后机化致肺小动脉闭塞，以及肺动脉主干与小血管栓塞或血栓形成
②肺血管收缩：肺血管收缩是引起肺动脉压增高的最重要原因，低氧血症是引起肺毛细血管收缩的强烈刺激因素，从而引起血管阻力增加，导致肺动脉高压通过慢性阻塞性肺疾病(copd)病人观察肺动脉高压与肺动脉血氧饱和度(sao2)密切相关当sao2<80%时，有2/3病人肺动脉压升高sao2<75% 时有95.4%病人肺动脉压升高高原性肺动脉高压也是由低氧所致，空气中含氧量与海拔高度有关;在海拔3400m处，空气中氧分压为100mmhg海拔5000m处空气中氧分压为80mmhg初到高原地区由于急性缺氧可发生急性肺水肿久之，引起不可逆性肺动脉压升高缺氧引起肺血管收缩可能与以下因素有关：
a.自主神经机制：肺血管受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经支配肺小动脉周围有肾上腺素能α与β受体当血液中氧分压降低二氧化碳分压上升，氢离子浓度升高时，通过刺激主动脉体颈动脉窦将冲动传入丘脑下部交感神经中枢反射性引起肺动脉收缩，在酸中毒情况下血管对缺氧收缩反应明显增加。
b.体液因素：缺氧时肺内肥大细胞增殖，数量增加，生成组胺能力加强出现脱颗粒现象，释放出组胺及5-羟色胺，直接影响细胞膜使细胞内钾离子丢失，细胞内钙离子增加导致肌肉兴奋性增高。缺氧时前列腺素在肺内浓度升高其中前列腺素f2a(pgf2a)和血栓素(txa2)等为强力的肺血管收缩剂可直接影响钙离子对平滑肌的兴奋和收缩作用并可使血小板凝集，促使血栓形成，增加血管阻力。缺氧时肺内血管紧张素ⅰ转换酶活动增高，使血管紧张素ⅱ增多引起肺血管收缩体循环压力增加，也是肺动脉压力增高的重要原因;
c.细胞因素：缺氧时atp生成减少细胞膜atp酶活性降低使肺动脉平滑肌丢钾潴钠，致负性膜电位下降，提高了肌肉兴奋性。同时在低氧酸中毒时血中游离钙离子增加，促使钙离子进入平滑肌细胞内，启动收缩装置，均可使血管收缩阻力增加导致肺动脉高压
③肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉可导致肺血管器质性损害尤其内径为300μm以下的小动脉使平滑肌水肿变性、坏死、弹力板断裂及内皮细胞和弹力组织增生纤维化甚至管腔闭塞，致血管壁增厚、僵硬。直径小于80μm的肺细小动脉出现中膜肌层均可使管壁顺应性下降，增加了血管阻力
④血液黏度增加：可见于原发性红细胞增多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症使血液黏度增加。当血细胞比容>50%可使肺血管阻力增加。
(3)肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)：由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很小，只有2～10mmhg因而某些疾病使肺静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见于二尖瓣病变、三房心左房黏液瘤也可发生于长期左室功能不全，左室顺应性低下等当肺静脉压升高时肺小动脉反应性收缩或发生于肺基底部间质纤维化使肺血管床受挤压，也是形成肺动脉高压的原因。左房压稍增加对肺动脉压影响不大，若增加1倍才会影响肺动脉压
2.病理改变 任何原因引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间均可引起肺小动脉和肌型小动脉解剖和结构上的变化，管壁增厚及管腔狭窄晚期局部萎缩及管腔扩张，就病理形态学而言主要分4大类：
(1)致丛性肺动脉病：此类型最常见于左向右分流的先天性心脏病也可见于肺动脉血来源于主动脉分支的肺隔离症及典型的原发性肺动脉高压，偶见于肝硬化门静脉高压门静脉血栓及血吸虫、艾滋病等组织学特点是肌型肺动脉中层肥厚内膜增生，形成同心板层样排列的内膜纤维化管腔阻塞，细动脉机化血管扩张性病变，类纤维素坏死及丛样病变形成该处血管呈局限性扩张，管壁仅由一层薄的弹力膜构成盘曲的扩张血管，易发生血栓血栓机化内皮细胞进入血栓形成海绵状血管瘤。
(2)栓塞性和血栓性肺血管病：肌型肺动脉中层肥厚常不明显，有新老血栓，血栓机化后形成偏心性斑块样内膜纤维化，再形成纤维间隔。
(3)肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变左房黏液瘤左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉肌型动脉细动脉淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。
(4)缺氧性肺动脉高压性肺血管病：肺血管病变主要限于较小血管细动脉机化内膜有纵行平滑肌细胞束或层类似病变也可见于小静脉，较大的肌型肺动脉可能正常或轻微中层肥厚。
5新生儿持续肺动脉高压
新生儿持续肺动脉高压(pphn)是由于生后肺血管压力的持续增高使胎儿循环不能正常过渡到新生儿循环，当肺血管压力超过体循环压力时，大量未氧合血经动脉导管及卵圆孔水平右向左分流。引起新生儿青紫，低氧血症，吸高浓度氧紫绀不能缓解，也叫持续胎儿循环。
病因及发病机理 有原发性和继发性两大类
(一)原发性：由肺小动脉中层平滑肌增厚，使肺血管床的管腔缩小而致机械性梗阻，使肺动脉压增高。可能与宫内慢性缺氧(血管发育不良)，胎盘功能不全，母长期摄入水杨酸或消炎痛致动脉导管收缩有关。
(二)继发性
(1)严重低氧血症，酸中毒使肺血管收缩。见于围产期窒息(肺动脉主动收缩，或继发于全身动脉血压增高)、胎粪吸入(mas)、感染性肺炎及hmd等。
(2)继发于肺及肺血管床发育不良，如膈疝、先天性肺发育不良。
(3)其他 如心肌损害、心功能不全、红细胞增多症等。
临床表现
多见于足月儿、过期产儿、有胎粪污染羊水的病史，早产儿常见于肺透明膜病。
(一)症状：生后12小时内即可出现症状，有青紫和呼吸增快，但不伴呼吸暂停和三凹征。青紫为全身性，呼吸窘迫与低氧血症不平行，吸高浓度氧青紫多数不能改善，少数病例紫绀虽能暂短缓解，但很快又恶化，临床上与紫绀型先心病难以区别。
(二)体征：肺部无明显体征。心脏听诊帮助不大，杂音可有可无。部分病人胸骨下缘或心尖部可闻及收缩期杂音(三尖瓣和二尖瓣返流所致)，心功能不全者有心音低钝，血压下降和末梢循环不良。
诊断
(一)筛查试验 凡有严重低氧血症，paco2接近正常者，如果胸部
x线检查肺野相对清晰，应疑为pphn，可作筛查试验。
1.高氧试验 吸入80%～100%氧10分钟观察，如为肺实质性疾病则pao2有所改善，青紫减轻，而pphn或先心病则无或很少改善。
2.导管前、后血氧差异试验 同时取导管前(颞、右桡动脉)和导管后(左桡、脐或股动脉)动脉血，pao2差>2kpa(15mmhg)或氧饱和度相差>10%，表明导管水平有右向左的分流。
3.高氧-高通气试验 可鉴别pphn与青紫型先心病。用手控加压通气80～120次/分，共10分钟，使paco2下降，动脉血ph上升，此法可使pphn患者pao2上升而青紫型先心病则无反应。
(二)辅助检查
(1)x线 胸片可见肺血管影减少。
(2)心脏超声检查：心脏超声doppler 既可排除先心病，亦可进行肺动脉血流动力学评估，近年来已广泛应用于pphn的诊断。
观察卵圆孔或开放的动脉导管水平有否右向左分流，以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，有肺动脉高压。还可以根据肺动脉高压时三尖瓣返流速度计算肺动脉压力。
