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引用本文
陈玉霞, 肖农. 儿童神经重症的早期康复策略 [J] .中国小儿急救医学,,27 (06): 421-425.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4912..06.005
作者单位
作者：陈玉霞, 肖农
通信作者：肖农
通信作者单位：重庆医科大学附属儿童医院康复科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室认知发育与学习记忆障碍转化医学重庆市重点实验室儿童营养与健康重庆市重点实验室
Email：xiaonongwl@
摘要
绝大部分神经重症儿童通过早期生命支持及治疗后会得以生存，但不可避免地遗留不同程度的神经功能障碍，给社会和家庭带来沉重的经济及精神负担。儿童重症康复医学近年已在国内外逐渐开始应用于临床，强调早期康复介入防止并发症、积极提高功能。本文将对儿童神经重症常见的功能障碍和处理原则及康复策略给予简要介绍。
随着重症医学及儿童神经专科诊疗水平的逐年提高，越来越多的神经重症患儿的生命得以成功挽救，但由于严重脑损伤，需要重症监护病房(intensive care unit，ICU)持续高级生命支持时间更长，同时保护性镇静镇痛技术的使用等原因，导致儿童ICU获得性衰弱综合征发生率非常高、营养不良、肌肉废用、骨量丢失等，同时不可避免地遗留不同程度意识障碍、运动功能障碍等严重神经系统后遗症，极大地影响患儿生命质量，给患儿家庭及社会带来沉重负担。成人神经重症的早期康复开展较早，已有文献报道其有效性和安全性[1]，而儿童神经重症康复才刚刚起步。因此，本文将从以下几个方面对儿童神经重症疾病常见的早期功能障碍、处理原则及综合康复策略做简要介绍。
1儿童神经重症康复简介
神经重症康复是一个超早期介入的综合康复治疗体系，是在早期康复理念基础上，进一步突出"神经重症"的康复特点，在充分评估患儿病情、有效控制原发病及并发症、保证医疗安全前提下，尽早选用适宜的康复技术进行康复治疗，从而达到减少并发症，激发康复潜能，促进快速康复的目的[2-3]。目标是希望加快神经重症患儿功能恢复进程，降低病残率，缩短住院时间，减少医疗费用，促进患儿尽早回归家庭和社会。基本原则是在保障康复技术操作的标准化和安全性基础上，进行评定和标准化ABCDE组合康复程序：A：唤醒，B：呼吸训练，C：适度镇静，D：谵妄的监控，E：早期移动和(或)运动练习；同时可选物理因子及中医药治疗；加强营养支持并强调多学科合作。儿童神经重症患儿多以颅内感染、免疫性神经损伤、脑卒中、颅脑创伤、神经系统肿瘤等多见。在临床工作中，最常见和棘手的神经重症患儿功能障碍主要包括意识功能障碍、呼吸功能障碍、吞咽功能障碍、膀胱功能障碍及肌骨功能障碍。
2儿童意识障碍管理
目前临床上儿童神经系统创伤评分系统已经比较成熟，常用的是成人版的格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale，GCS)评分，也有学者对4岁以下的儿童颅脑创伤使用改良版的GCS、修订版昏迷恢复量表(coma recovery scale-revised，CRS-R)[4-7]、儿童昏迷评分(children coma scale，CCS)和针对婴幼儿颅脑创伤的婴幼儿神经创伤评分(trauma infant neurologic score，TINS)，但TINS使用率相对较低。而对于儿童的预后，则多采用诺兰评分以及格拉斯哥预后量表(Glasgow outcome scale，GOS)评分[8]。康复治疗促进意识障碍恢复方法：包括无创的正中神经电刺激、经颅直流电刺激、经颅磁刺激、高压氧及有创的脊髓电刺激、脑深部电刺激等多种治疗方法[9-11]。总的来说，多以感官刺激与正中神经电刺激报道较多，无创的神经调控方式更容易实施且不良反应较小，在临床上易推广。而其他电磁刺激方式则需要更多的临床试验来证实。
3儿童呼吸功能障碍管理
儿童神经重症患儿肺通气和(或)换气功能下降，动脉血氧分压低于正常范围，伴或不伴二氧化碳分压升高，提示存在不同类型的呼吸功能障碍，是神经重症患儿病死率增高及住院时间延长的重要原因之一。呼吸康复是呼吸管理的重要环节，存在呼吸功能障碍的患儿须及时给予安全有效的呼吸管理。神经重症患儿合并呼吸功能障碍的高危因素包括：持续存在的意识障碍、呼吸和(或)换气功能障碍导致持续机械通气、ICU获得性衰弱综合征等。3.1呼吸功能评定(1)一般评定：呼吸频率及节律模式，胸廓活动度及对称性评估、排痰等廓清能力评估。(2)呼吸肌评估：潮气量、肺活量及气道阻力等；B超进行膈肌的厚度、厚度变化率、移动度等监测[12]。(3)实验室评定：血液生化、血气分析、血氧饱和度监测。(4)影像学评定：胸部X线、CT、纤维支气管镜等。(5)呼吸功能量表评定：如生活质量评定、吞咽能力评定等。虽然心肺运动负荷试验是对意识改善并能下床活动的患儿评估呼吸功能的重要手段，但对于很多不能配合检查的儿童仍然不适用。3.2呼吸康复治疗(1)体位训练：调整体位在呼吸康复中非常重要。患儿处于特殊训练体位，可增高呼吸气流流速、促进痰液清除、改善氧合和患儿的血流动力学状态，但可能引起心血管变化，尤其对危重患儿应严密监测。另外，儿童颈部较成人短，气道容易被阻塞，在体位训练时需特别关注患儿生命体征、面色、口唇颜色等指标。(2)气道廓清技术：可在短期内有效地清除气道分泌物，改善呼吸功能。研究表明，呼气正压仪、主动循环呼吸技术(包括呼吸控制、胸廓扩张运动和用力呼吸技术)、体位引流、高频胸壁震荡等气道廓清技术均能获得较好疗效，但对于气管切开、意识障碍、小年龄不能配合训练的神经重症患儿上述技术可能无法使用。(3)呼吸训练：意识清醒、有一定认知功能且情绪稳定、可配合训练的重症患儿在胸廓放松基础上，可以通过各种呼吸运动和治疗技术来重建正常的呼吸模式。包括腹式呼吸训练、抗阻呼吸训练、深呼吸训练、呼吸肌训练等多种方法和技术。咳嗽训练在重症儿童康复中使用受限。(4)物理治疗：在严密监测的基础上，尽早进行运动训练，包括主动运动和被动运动。对于气管切开机械通气的患儿进行颈部屈伸抬举训练对撤离呼吸机有辅助作用，膈肌电刺激和超声等物理治疗可以作为呼吸康复治疗的辅助手段。(5)中医传统疗法：合理地运用中医传统疗法如针灸、推拿等。
4儿童吞咽功能障碍管理
吞咽功能障碍管理包括对神经重症患儿吞咽障碍的评定、康复技术的运用和误吸/隐性误吸的防范。吞咽功能障碍评定对于神经重症患儿，无论有无意识障碍，凡有机械通气时间>24 h、神经肌肉病变、气道或食管损伤等，都建议进行吞咽功能评估[13]。4.1临床评定染料测试：主要用于意识障碍有气管切开患儿的误吸风险评定。摄食评估：经口喂半流质食物，观察评估口腔控制情况、进食前后咽部声音变化、吞咽动作的协调性等。对于意识障碍患儿，可以通过吞咽器官或咽反射等检查间接了解吞咽功能状态。对于清醒患儿，需要根据病情及配合程度，进一步评估进食与吞咽能力，比如洼田饮水测试(意识障碍、不能听从指令的重症患儿不适用)、改良曼恩吞咽能力评估量表、反复唾液吞咽试验、分级饮水试验等。4.2仪器评定吞咽X线造影录像、内窥镜、食管动力学检查等常被选择性采用。软管内窥镜吞咽功能检查(flexible endoscopic evaluation of swallowing，FEES)是吞咽功能评估的首选仪器检查方法。有助于判断重症患儿是否可以拔除气管套管。FEES可以直接观察吞咽动作及有无误吸和残留，了解咽喉部感觉功能和结构有无异常，可明确异常的吞咽模式，评估吞咽动作的有效性和安全性。国外也推荐采用标准化FEES吞咽功能检查流程，有助于判断重症患儿是否可以拔除气管套管，但目前在儿童神经重症康复中由于患儿的主动配合度欠佳，应用还比较有限，有条件的单位可以开展。4.3吞咽障碍治疗技术推荐采用吞咽肌低频电刺激、口腔感觉运动训练(包括舌肌被动训练、K点刺激、冰酸刺激、气脉冲感觉刺激、口面部震动刺激等)。推荐使用通气说话瓣膜，有助于促进吞咽及生理气道功能恢复，减少吸入性肺炎发生。对于气管切开患儿，多数建议先拔除气管套管，再考虑经口进食；临床上有部分气管切开的神经重症患儿，同时合并气道高反应性等情况，咽反射存在、吞咽功能基本正常，可考虑适量经口进食，密切观察患儿呼吸道情况，定期胸部影像学检查，根据情况可2～4周1次。4.4隐性误吸的筛查及预防神经重症患儿吞咽障碍所致的误吸中，10%～20%为隐性误吸或微量误吸。除食物之外更为常见的是口咽部分泌物的误吸。建议存在口咽部分泌物增多、持续留置鼻饲管、胃食管反流、不明原因发热、反复支气管炎或肺炎、嗓音改变等情况的患儿均应行进一步的吞咽功能评估。保持良好的口腔卫生、半卧位、人工气道导管气囊的有效管理、严格执行鼻胃管或鼻空肠管管饲等是神经重症患儿预防隐性误吸的关键。
5儿童膀胱尿道功能障碍管理
神经重症患儿通常损伤到中枢神经系统各个部位，从而导致不同类型神经源性膀胱尿道功能障碍。神经系统病变不同部位、水平、病变的不同时期均表现出不同的下尿路病理生理变化。神经源性膀胱是神经系统病变导致膀胱和(或)尿道功能障碍[即储尿和/(或)排尿功能障碍]，进而产生一系列下尿路症状及并发症的总称，不同病因导致的神经源性膀胱发病率4%～84%不等，通常表现为尿失禁、尿储留，或尿失禁与尿储留并存。建议按Madersbacher分类法，将神经源性膀胱分为：(1)逼尿肌过度活跃伴括约肌过度活跃；(2)逼尿肌过度活跃伴括约肌活动不足；(3)逼尿肌活动不足伴括约肌活动不足；(4)逼尿肌活动不足伴括约肌过度活跃。如对神经源性膀胱不能及时正确的处理，持续出现膀胱过度充盈、膀胱残余尿量增多、结晶结石甚至膀胱内持续高压，导致膀胱输尿管反流，严重威胁上尿路安全，导致肾功能障碍危及生命。神经源性膀胱尿道功能评定是进行膀胱尿道功能综合管理的前提和基础，儿童时期要根据病情的变化及时随访评定，调整治疗方案。5.1临床评定病史采集了解是否存在脊柱不稳、脊髓二次损伤风险等；通过美国脊髓损伤协会发布的脊髓损伤神经学分类国际标准版[14]，进行感觉、运动检查确定神经损伤平面有助于初步判断神经源性膀胱类型；根据儿童的自身习惯和年龄辅助进行饮水(小年龄段患儿包含每日配方奶总摄入量)及排尿日记记录并分析。5.2辅助检查评定膀胱尿道造影、尿路超声、磁共振水成像等。5.3尿动力学评定影像尿动力学是诊断评估神经源性膀胱尿路功能的金标准。神经源性膀胱尿道功能障碍的康复管理是一项长期的康复过程。其治疗目标是要保护上尿路功能(肾脏功能)，确保储尿期和排尿期膀胱压力处于安全范围内(避免膀胱内压力长时间高于40 cmH2O，1 cmH2O＝0.098 kPa)；恢复下尿路功能，提高控尿能力，减少残余尿量(残余尿量<10～20 ml)，预防泌尿系感染，改善患儿生活质量。神经重症患儿早期为挽救生命大量输液的同时预防膀胱过度储尿需留置导尿管；恢复期积极创造条件尽早拔除经尿道留置的导尿管，结合尿动力学结果分析，尽早采用清洁间歇导尿协助膀胱排空，导尿频率4～6次/d(婴幼儿适当增加频次为7～8次/d)，导尿时膀胱容量小于与年龄相当的预期膀胱容量，有条件可采用B超监测膀胱容量[≥2岁膀胱容量(ml)＝30×(年龄＋1)(Hjalmas公式)；<1岁婴儿膀胱容量＝(38＋2.5×月龄)进行估算)][15]。
6肌骨及运动功能障碍管理
神经重症患儿常常在早期即出现严重的肌肉骨骼、运动功能障碍，主要包括肌肉痉挛、肌腱挛缩、骨关节僵直畸形等。运动管理是指对神经重症患儿常见的运动功能减退评定方法及改善技术的管理。在进行运动功能评定前需了解患儿的意识状态和配合程度，并按康复介入及暂时中止时机的标准判断是否允许运动康复的介入。需要积极规范地进行早期评估和防治介入。6.1临床量表评定神经重症患儿运动功能评估是判断患儿适合开展哪种运动功能干预的前提。常见功能问题的评定包括肌张力、肌力、关节活动度和活动能力、运动模式、协调性和平衡等。其中肌张力和关节活动度无论患儿清醒与否均可评定，其他评估则须在意识清醒条件下实施。评定量表推荐采用常用的标准量表。量表的测定要考虑重症患者的意识、使用药物、诊疗措施等多种因素的影响。肌肉痉挛及关节僵直的评定主要包括对肢体痉挛程度(MAS量表)评估、痉挛累及关节的主被动活动范围(ROM)评估、痉挛肢体疼痛程度(VAS)评估、痉挛肢体功能状态(FMA)评估、日常生活能力评估等。6.1.1活动能力评定根据年龄及正常同龄儿发育水平决定是否评定包括转移、行走和体力活动消耗水平。转移和行走能力评定推荐采用DE Morton活动指数(DE Morton mobility index，DEMMI)评定。6.1.2运动功能恢复评定对于创伤性脑损伤患儿推荐采用Brunnstrom运动功能恢复六阶段分级评定；对于脊髓损伤患儿，采用美国脊髓损伤学会(American Spinal Cord Injury Association，ASIA)制定的标准评定。对于存在意识障碍、严重认知障碍、严重情感障碍或生命体征不稳定、3岁以下或不能配合检查等情况的患儿不适用。6.2康复管理技术对于神经重症无反应或不能主动配合的患儿早期被动参考方案：包括全时段良肢位摆放、床上被动体位转换；关节肌肉被动牵伸；被动四肢及躯干关节活动度维持；床上被动坐位，不同角度体位适应性训练；电动斜床站立；神经肌肉电刺激。对于反应良好或可以主动配合的患儿运动治疗：包括床上转移、床上被动或主动坐位适应性训练、床边坐位、床椅转移等。对于不能保持正常主动关节活动的重症患儿，强调早期瘫痪肢体良姿位摆放，避免将其长时间保持同一位置，应按一定时间间隔加强肢体被动活动。加强对瘫痪肢体的监护，发现关节活动受限时应积极处理，避免僵直加重。受累关节主、被动活动，以不明显加重患儿疼痛为度，避免过度暴力牵伸关节导致软组织损伤。物理因子如体外冲击波、蜡疗、磁热疗法、超声波及低频电疗等可改善软组织延展性。体位姿势不良、尿潴留、感染及压疮等并发症均会诱发或加重痉挛，积极防治并发症有助减轻肌痉挛。合理联合使用辅具、药物治疗策略来改善全身肌张力障碍及局灶性肌张力障碍，如中枢性肌松剂、肉毒毒素等药物。
7展望
总的来说，儿童神经重症早期康复策略是以目标为导向，遵循PLANB原则[16]，即做好充分的准备(Preparation)，由多学科团队讨论、评估、制定康复方案，告知患儿和家属即将进行的康复治疗计划，检查所有管路、线路、设备及周边环境，团队成员做好准备；确定团队领导(Leader)及团队中每个成员的角色；保证人工气道安全(Airway and emergency equipment)通畅，应急抢救设备处于备用状态；成员(Number of staff)共同参与；做好应急预案和备选康复方案(Backup plan)，并告知患儿和家属，一旦患儿无法耐受当前的治疗方案，则会启用备选方案，出现任何意外，随时启动应急预案，以确保患儿安全。越早开始康复治疗干预越能获得更好的效果，活动的强度和频率对康复的效果起重要作用[17-19]，故在患儿能够耐受的情况下，给予相对高强度的训练计划、细致的评估是神经重症患儿早期康复安全性和有效性的必要保证。本文未尽及不足之处期待与同道共同探讨。
参考文献（略）
专家简介：肖农
肖农，教授，博士生导师。重庆医科大学附属儿童医院康复中心主任。现任中国康复学会常务理事，中华医学会儿科学分会康复医学组组长，中国康复医学会康复评定专业委员会副主任委员，教育部学位中心评审专家，中国抗癫痫协会理事，中国残疾人康复协会理事，中国儿童神经康复专委会副主任委员，中国康复医学烧伤治疗与康复学分会常务委员，重庆市康复学会理事长，重庆市医学会物理医学与康复学会副主任委员，重庆市康复协会儿童康复专委会主任委员。科技部重点专项评审专家，《中华物理医学与康复杂志》《中国当代儿科杂志》等编委，《中国组织工程研究与临床康复》、Neural Regeneration Research、Psychiatry Research、Journal of Paediatrics and Child Health审稿专家。
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