【病例报道】射波刀放射外科治疗前庭神经鞘瘤后的迟发假性进展

《RadiologyCase Reports》杂志4月11日刊载加拿大University of Ottawa的Malone J, Tiberi D, Sinclair J等撰写的病例报道《放射外科治疗前庭神经鞘瘤后的迟发假性进展。Delayed pseudoprogression of a vestibular schwannomapostradiosurgery》[15(6):749-752.](doi: 10.1016/j.radcr..03.001. )。

对于小于3厘米的良性和恶性肿瘤，放射外科手术(RS)可以提供良好的局部控制。放射外科治疗的一个已知的迟发的并发症是放射性坏死，通常在治疗后6-18个月内发生，并且随着放射剂量的增加，发生的风险也会增加。用于前庭神经鞘瘤(VS)的剂量较低，使这种并发症较少发生。对放射外科治疗无反应并继续生长的肿瘤可能需要手术干预。

我们报告一例年轻男性在首次减瘤手术后复发的前庭神经鞘瘤（VS）患者，在2月接受放射外科治疗(18Gy,3次分割)，。随访影像显示至5月有一段时期（interval）的缩小；然而，到4月，在肿瘤的脑池部分有一段时期的明显增大。到9月，病变面积比5月增加了50%(29毫米)。病人同意再次接受外科减瘤手术。

在回顾术前MRI时，肿瘤的脑池部分的体积明显缩小。虽然不常见，但这反映有迟发的假性进展，而在我们的病例中，这是自限性的。这就提出了一个问题，即考虑到放射性坏死延迟消退的可能性（ the potential for delayed resolution of radiation necrosis ），何时应对生长中的前庭神经鞘瘤（VS）进行放射外科治疗后的外科干预，且显示目前关于放射外科治疗前庭神经鞘瘤手术的文献的一个空白。

【背景】

前庭神经鞘瘤(VS)属于良性肿瘤，起源自听觉管内段（arising in the internal auditory canal that ），占颅内肿瘤的大约6%，每年的发病率为十万分之1。对前庭神经鞘瘤可采取的几个策略包括：对小的肿瘤进行观察，对较大的有症状的肿瘤采取手术,或使用放射外科治疗出现增长的小到中等的肿瘤。

放射外科治疗后,一些病变经历假性进展,或体积暂时性增大，接着稳定后,或复原。在这里,我们提出一例假性进展——比在文献中通常报道的发生得更晚。

【病例报道】

，一例29岁的健康男性患者出现头痛、恶心和共济失调。脑部磁共振成像(MRI)显示左侧内听道3.6 cm 的前庭神经鞘瘤（VS）(图1)。病人接受外科减瘤手术，并发完全的面瘫。术后影像学显示有小的肿瘤残留(图2)。直到，患者的临床表现一直稳定。然而，和的随访显示，残留肿瘤的大小增加到18x8mm(图3)。他的病情在多学科会诊中被提出，影像上残留肿瘤有连续增大的结果是显而易见的，一致认为应提供放射外科治疗。3月，他接受了射波刀的机器人放射外科治疗，剂量为18Gy，3次分割(图4)。

在随后的两年里，他的临床表现稳定，没有新的神经系统障碍。到5月，前庭神经鞘瘤的体积已经缩小。4月的一次磁共振成像显示，肿瘤的最大直径在这段时间间隔内增大到21毫米。9月的密切监测成像显示，残留肿瘤的大小进一步增大，最大直径达到29毫米(图5)。

他的神经外科医生对他进行评估，并同意对肿瘤进行再切除术以减少肿瘤。预约进行手术的磁共振定位，显示肿瘤最大直径从31毫米自行复原到26毫米。在1月至8月期间，肿瘤保持稳定，最大直径约23毫米，患者已安排恢复常规的监测成像。

图1.轴位T2 MRI图像显示左侧病变位于内听道水平，与前庭神经鞘瘤相符(12月)。

图2.手术后左侧残留病灶的轴位T2 MRI图像(6月)。

图3.左侧残留病灶轴位T2 MRI图像显示在一段时期内有增大(10月)。

图4。3月放射外科（RS）治疗方案的剂量分布的轴位治疗计划的 MRI图像。

图5.轴位T2 MRI图像显示放射外科（RS）治疗后左侧残留病灶在一段时间内有增大(9月)。

图6.8月，MRI轴向T2图像显示放射外科（RS）治疗后左侧残留病灶在一段时期内的缩小。

【讨论】

在过去的里，放射外科作为前庭神经鞘瘤的主要治疗手段一直是一个备受争议的话题。已经进行了多种研究，以确定放射外科治疗、外科手术或观察作为管理选择的疗效和长期结果。最近的一项关于前庭神经鞘瘤（VS）立体定向放射外科治疗的综述显示，与外科手术相比，立体定向放射外科治疗前庭神经鞘瘤提供了类似的局部控制率(> 90%)。

与前庭神经鞘瘤放射外科治疗相关的挑战之一是后续MRI的解释。放射影像学的稳定性可能不是治疗成功的最佳替代物，因为与辐射相关的影像学改变可能使治疗后肿瘤体积的准确测量变得困难。在放射外科治疗后，可发生假性进展，定义为治疗后因坏死/炎症改变而引起的短暂的肿瘤增大。在Patel等人的系列研究中，中位随访期72个月，21.7%的患者在最后一次随访时出现增大的影像学异常，但只有1.8%的患者在提示有肿瘤生长的渐进过程中需要干预。

在一项由Hayhurst等人进行的研究中，75例在多伦多大学接受放射外科治疗的前庭神经鞘瘤患者中，65%的患者表现出肿瘤稳定或消退，23%的患者有肿瘤的假性进展。在经历假性进展的患者中，肿瘤大小的增加发生在放射外科手术后的6个月至12个月之间。Regis等人之前报道了他们放射外科治疗前庭神经鞘瘤的经验，指出他们的患者中有很大比例的患者会出现短暂的肿瘤生长，而对肿瘤的长期控制则没有任何预测价值。根据多年的经验和病例报告，有些人主张放射外科治疗会导致暂时性的生长，随后或稳定或缩小，可在治疗后的3-4年内出现。

我们最近分析了120例在我们医院使用射波刀(18Gy，3次分割)进行机器人放射外科治疗的患者，随访至少4年。6%的患者发生假性进展。平均体积增加11%，假性进展的中位时间为5个月。随后复原到治疗前大小的中位时间为14.7个月(范围为10-23个月)。无假性进展的患者出现晚期局部复发。

在本例报道中，患者在放射外科治疗后25 - 31个月出现放射影像学上囊性部分的增大。这超出了预期的假性进展的“典型”时间范围。可以预见，这种现象会导致不必要的手术干预。这个病例强调了进一步研究区分什么是真正的肿瘤进展和什么是迟发的放射性改变的必要性，特别是在放射影像学改变超出我们预期的假性进展时间表的情况下。在这些病例中需要更长时间的放射影像学随访和密切的临床监测，以帮助区分迟发放射外科反应的患者和真正的治疗失败的患者。