胸科之窗
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卜学勇（深圳龙岗区妇幼保健院 放射科）
影像学：双肺沿支气管血管束、小叶中心分布为主的GGO结节或斑片状GGO，边缘不清，下肺分布优势，不甚显著的外周分布优势，部分GGO中央见增粗的小叶核心（点晕征）；另见少量散在分布结节状实变伴晕征，右下肺后基底段见斑片状较疏松的实变影，其内隐约见细网格状影，可能伴小叶内间质增厚；纵隔气肿，无肺气肿、肺体积缩小表现，无胸水，心脏无明显增大，肺动脉无增宽，无淋巴结肿大。
无基础疾病，无明确过敏原、有毒气体吸入史，不吸烟。目前诊断比较困难，临床与影像皆缺乏特异性，肺实质还是间质受累为主，其都可以表现为GGO与实变影。感染（更可能是真菌、病毒等）、肿瘤（原发或继发性，如上皮样血管内皮细胞瘤EHE、血管肉瘤、黑色素瘤、滋养细胞肿瘤等）和非感染非肿瘤性疾病如CTD（包括血管炎）、急性HP（未见过有中心点征者）等皆有可能，需要进一步寻找依据。患者没有肺气肿背景，纵隔气肿是因为肺泡损害、膨胀，压力增高，破入肺间质，并引流至纵隔，可能与急慢性肺损伤如病毒性肺炎、CTD的ILD有关，后者多见于DM、系统性硬化症等。
曾谊 （南京公共卫生医疗中心）
中年女性，有咳嗽、呼吸困难症状。亚急性病程，血常规、生化正常，血气分析提示低氧血症，肺功能提示弥散功能障碍，影像学主要表现为两肺弥漫性GGO，部分有“点晕征”，右下肺实变影似乎有反晕征
诊断考虑：
1.感染性疾病：考虑真菌可能性大，建议完善真菌相关性的检查。
2.非感染性炎症：主要考虑血管炎，影像支持的依据：有血管影增粗、磨玻璃影、右下肺实变。建议完善ANCA及其他风湿免疫指标相关的检查。
3.肿瘤：血管肉瘤？肺原发性肺癌肺内转移？恶性黑色素瘤？建议肺穿刺病理、肿瘤指标进一步检查。
邓国防 （深圳市第三人民医院）
中年女性，干咳起病，后出现活动后呼吸困难，亚急性病程，轻度口干，不伴其他症状，听诊肺部细湿罗音。辅助检查：低氧血症，弥散功能下降。血常规、肝肾功能正常。影像学表现不再赘述。目前诊断考虑非感染性疾病可能性大，肿瘤（原发或继发性）和风湿免疫性疾病（CTD、血管炎等），HP待排，真菌、细菌感染可能性较小。
路希维 （大连结核病医院）
亚急性病程，无发热，血象不高，不太符合细菌感染疾病特点。影像学有GGO、“点晕征”和实变影。影像相关疾病谱为血管损伤相关疾病，如：EHE、血管肉瘤、肿瘤转移和血管炎等。须BAL确定有无DAH。感染性疾病中疱疹病毒感染可出现类似“煎蛋征”，也可出现肺实变，但疱疹病毒通常结节大些，晕小些，影像与该病例不符。
胡艳（北京大学第一医院）
既往体健，病程仅1.5个月，无发热和特殊环境暴露史。影像病变有3种类型：1、GGO呈双肺广泛分布，似乎胸膜下、下肺略多，似符合间质性肺病（ILD）、HP等；2、部分GGO的核心实变，右下肺斑片状实变影，一般会考虑到感染、肺腺癌、血管源性肿瘤(但患者无咯血)；3、纵隔气肿，会想到PJP、皮肌炎（DM）等结缔组织病（CTD）。所以除外特殊感染、肿瘤后，可考虑ILD。
卜学勇（深圳龙岗区妇幼保健院 放射科）
Ro-52（肌炎相关抗体）、JO-1（抗合成酶抗体）阳性，但肌肉、神经功能正常，无技工手、皮疹等表现。血TPA（组织多肽抗原，见于多种恶性肿瘤和肺炎等）有较明显增高；BALF中淋巴细胞比例达50%，cd4/cd8明显降低，含铁血黄素染色弱阳性，提示可能有轻微肺出血表现；无感染证据。肺穿刺病理：肺泡间隔增宽，大量淋巴细胞浸润伴轻度纤维化，浆细胞较少，不符合IgG4-RD。BALF的淋巴细胞达到50%，提示：HP？富细胞性NSIP？LIP？是否还有其他可能？影像学上似乎均不符合此三者表现，至少不典型。虽抗Ro-52，JO-1阳性，但无皮肌炎/多肌炎的其他临床表现。该病例有风湿免疫病色彩，加上病理提示间质性改变为主，具有自身免疫特征的间质性肺病（IPAF）是否可以考虑？
路希维（大连结核病医院）
病理与BALF可以排除DAH，目前诊断倾向于主要考虑淋巴增生类疾病。肺淋巴组织增生性病变可分为三类：反应性肺淋巴组织增生性疾病、原发性肺淋巴瘤及继发性淋巴瘤。从影像及病史看淋巴瘤依据不充分，可排除。反应性肺淋巴组织增生性疾病往往与免疫紊乱有关，通常见于免疫缺陷或自身免疫性疾病患者。从目前看不排除自身免疫疾病导致的淋巴细胞性间质性肺炎或结节状淋巴组织增生，确诊仍需临床、影像、病理综合考虑。
赵亚东（大连医科大学附属第一医院 呼吸科）
该病例无皮疹、肌肉受累依据，也没有技工手等抗合成酶综合征的表现。诊断起来很困难，目前病理提示：肺泡间隔增厚，淋巴细胞浸润为主伴轻度纤维化，明显的氧合障碍，肌病特异性及相关性抗体阳性，但不甚符合PM/DM诊断标准，可考虑IPAF。另外，需除外原发或继发性恶性疾病的肺内改变。
黄慧（北京协和医院）
个人认为根据目前资料差不多可以诊断Jo-1-ASS-ILD（Jo-1阳性的抗合成酶综合征相关间质性肺病），可能属于临床无肌病性皮肌炎（CADM）类型，我很可能会使用激素+免疫抑制剂。CT可符合NSIP+OP，抗体阳性，虽没有明确的肌炎临床表现，其他都很支持ASS，而且不一定所有患者都是100%全方位符合PM/DM诊断要求的。该病例可能在后续随诊中会逐渐出现一系列特发性炎性疾病（IIM）相关的临床表现。一般对于有纵隔气肿的，不建议TBLB、BAL等有创检查，很可能致病情急性加重。
时翠林 （苏州第五人民医院）
抗Ro-52、Jo-1阳性，病理考虑OP+NSIP，这个类型的IPAF预后可能不佳，目前仅单纯用激素治疗。请李海潮教授讲一下治疗思路？
路希维（大连结核病医院）
支气管镜BAIF没有血性，基于血管损伤的DAH假设不成立。IPAF的脉络梳理都经得起推敲，病理提示NSIP+OP，但是影像表现不典型。双肺见实变结节，或许可以用OP解释，但结合病理表现，结节性淋巴增生（NLH）能除外吗？
李海潮教授（北大一附院）
该病例临床经过相对较轻，病理中表现为OP的成分相对较少，主要是NSIP，所以我们先试试单用激素。我们对激素和免疫抑制剂的使用相对保守，病理表现为OP在CTD中是最困难的情形之一，临床表现差异大，对激素和免疫抑制剂的治疗反应也有很大的差别。这个病人的临床表现给了我们可以稍微观察和等待的时间。如果能更好的平衡治疗获益和副作用，治疗过程稍微复杂、漫长一些也是值得的。
该患者影像学表现为毛玻璃影伴多发结节，以及不规则实变影。第一次活检的病理表现符合LIP表现，影像学也基本符合。双肺实变结节影，病理出现生发中心，结节性淋巴增生（NLH）确实需要考虑。但NLH罕见，一般没有临床症状，结节数量相对较少，多为孤立性实变结节，或局灶性实变，很少如此弥漫分布。第二次活检病理表现为间质淋巴细胞及浆细胞浸润提示富细胞NSIP表现，部分肺泡腔机化，故影像学用NSIP+OP解释较为合理。
IPAF本身具有一定争议，它是一个异质性疾病的集合体，其特征是间质性肺病（最常见的是NSIP，其次是OP、LIP等），且有自身免疫色彩（患者的CTD诊断不能明确，但有风湿免疫相关抗体的阳性结果）。
该患者的起病为亚急性经过，表现为进行性呼吸困难。查体有细湿啰音，胸部CT表现肺部弥漫性病变，而且病变的形态多样，点晕征、GGO、不规则斑片状实变影。肺功能呈现弥散功能障碍。从发病过程的进展速度看，相对较快，比较符合肺部炎症性疾病，所以开始大家围绕感染和非感染性疾病进行鉴别，非常同意。
结合CT的表现，大家也考虑了肿瘤的可能性，部分特征有提示，如点晕征等。但从形态的多样性出发，结合相对较快的进展，肿瘤性疾病的可能性就变小了。用感染解释的话，很多地方都不十分符合（原因分析在MDT讨论中已有详细分析）。如果考虑非感染性炎症性疾病，首先需要考虑ILD，且需要鉴别IIP和继发性ILD。但该患者除了肺部疾病外，其他症状和病史方面，无论是CTD、特殊物质的暴露和职业病等都没有明确的提示。
因此该病例的支气管镜和其他辅助检查就尤为重要。自身抗体检查结果示抗Ro-52，Jo-1阳性，提示CTD可能。BALF基本排除了特殊感染，同时淋巴细胞比例显著增高，中性粒细胞比例轻度增高，符合ILD的表现。肺活检病理：淋巴细胞显著浸润，伴生发中心形成，可符合LIP的表现。该患的胸腔积液、纵隔气肿可能与病变累及胸膜和小气道有关，所以受累部位的多样性也符合CTD所致的肺部表现。将这些重要的特征放在一起，容易使大家想到CTD-ILD的可能。但是该患者的CTD诊断不能建立，病理和CT的表现不完全相符，也不能用单纯哪一种ILD的病理类型解释，所以CTD-ILD不能诊断，但是很多特征相符合。淋巴瘤也不好解释，其他肿瘤性疾病所致的继发性反应，且如此广泛，可能性较小。而这些恰恰是IPAF的表现，请大家参看IPAF的文献介绍。
我们通常希望最终能得到一个非常确定的诊断，比如病理最终告诉我们一个确切的结果。但CTD、血管炎等的特征是：需要多种临床特征相结合，而不是单靠哪一项就能板上钉钉。
CTD的诊断标准是分类诊断，近似于模糊判断，血管炎的诊断也是如此。是对所有特征放在一起的综合判断，这类疾病的诊断，对于各种临床特征性质认识的统一性非常重要。
IPAF本身具有一定争议，是一个异质性疾病的集合体，其特征是间质性肺病（LID），且具有自身免疫色彩（患者的CTD诊断不能明确，但有风湿免疫相关抗体的阳性结果）。
在IPAF中，不同的病例的自身免疫色彩的程度具有较大的差异（比如自身抗体类型的不同，有些抗体甚至是某种CTD的标志性抗体，但就是不能建立诊断；而有些抗体的特征性并不十分强）。同样，病理特征也具有重要的提示意义（最常见的是NSIP，其次是OP、LIP等）。该病例从严格意义上讲，无论是血清学、影像学还是病理，单独都不具备确定诊断的价值，但是放在一起，就可相互印证了。
