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专家述评：额颞叶癫痫有定位价值的发作性症状

时间：2022-04-10 04:28:29

癫痫外科始于19世纪70年代，当时Horsely依靠症状定位做皮质切除。近年来重新认识到发作性症状在术前评价癫痫源带的重要价值，精确地描述发作症状对定位定侧非常重要。对手术后发作消失的病人分析术前发作时VEEG显示的症状与切除部位对比，结合其他资料(EEG、MRI)可以计算出定侧定位的特异性。

颞叶癫痫(TLE)在癫痫外科中占首位，发作性症状的78%有定侧价值。额叶癫痫(FLE)占第二位为30%，对其症状的定侧价值研究尚少。由于TLE及FLE的确定困难较少，而确定左或右有一定困难以及一种发作性症状可以出现于不同脑区，所以本文仅介绍近年有关发作性症状在TLE及FLE中定侧的文献。

1有定侧价值的症状

1.1 扭转(version)

1.1.1 定义

强迫性不自主的强直性转头，形成不自然的头(及双眼) 向一侧偏转 , 持续时间 >5s。又称强迫性头偏转(forced head deviation)。

1.1.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报告31例FLE共250次发作，有扭转者16例（51.6%）PPV（positivepredictivevalue）为93.9%；47次发作(20.6% )有扭转，PPV为74.5%。Janszky等27例FLE， 6例(22% )17次发作(11% )头扭转向对侧。Jobst等26例FLE，源于辅助运动区(SMA)8 例，3例早期扭转向对侧，3例发作晚期扭转向同侧；眶额区7例，5例晚期扭转向对侧；额叶凸面5例，3例早期(2例扭转向对侧，1例向对侧及同侧)；额极5例，3例早期扭转(对侧1例、同侧1例、对侧及同侧1例)；岛盖1例无扭转。FLE头扭转有定侧价值，尤其是癫痫源带在额背外侧者转向对侧。Rheims等认为源于额极或眶额区者转向同侧。

Jobst研究了59例颞叶内侧癫痫(MTLE)，26例(89.7%)有早期扭转，23例(88.5% )向对侧，3例向同侧。Kotagal等报道16例TLE中9例(56.3%)转向对侧。Serles等报道59例262次发作，19例(32%)及29次发作(11%)有扭转。O’Dwye等定量分析TLE31例的38次扭转发作，首先头转向同侧，而后向对侧，PPV100%。向对侧扭转的角速度(度/秒)与向同侧转者无差异，但持续时间长于后者(6.4±4.1s vs 3.9±3.1s，P在TLE头扭转有定侧价值。

1.2 非强迫性头侧向转动(nonforcedl ateral head turning)，又称非扭转性侧向头运动(nonversive lateralheadmovement)

1.2.1 定义

轻度不持续的头偏转，可能有自主成分。持续时间短。

1.2.2 发生率及定侧价值

Janszky报道27例FLE，4例(15%)有非强迫性头偏转(2例向同侧，2例向对侧)；12次发作(8%)，其中5次同侧，7次对侧。Serles等报道56例TLE262次发作，发生率为30例(51%)，76次发作(29%)。非强迫性头偏转无定侧价值。

1.3 一侧阵挛运动(unilateral clonic movement)

1.3.1 定义

一侧上肢及(或)下肢或面部(口角)阵挛性跳动(Jerking)。

1.3.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报道31例FLE250次发作，16例(51.6%，PPV81.3%)32次发作(14.0%，PPV81.3%)有一侧阵挛。Janszky等报道27例FLE153次发作中发生率为10例(37%)36次发作(24%)。Werhahn等报道66例FLE中3例有一侧阵挛。Jobst等报道59例MTLE中早期或晚期一侧面肌阵挛各3例(10.3%)。

一侧阵挛位于癫痫源带的对侧最常见于额中央区及额内侧，一级运动皮质区(Brodmann4区)。

1.4 一侧强直性姿势(unilateral tonic posturing)

1.4.1 定义

一侧上肢持续>5s或5-10s的不自主不自然姿势(伸、屈或外展)而且保持不动。常为一侧上肢，无旋转成分。

1.4.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报道的31例FLE250次发作中出现率分别为10例(32.3%，PPV80.4%)及19次发作(7.4%，PPV78.9% )。Janszky等报道的27例FLE153次发作，13例(48%)及38次发作有一侧强直性姿势，34次发作(8.9%)位于对侧，4次(11%)在同侧。Werhahn等报告FLE以一侧强直姿势作为第一症状者多为顶枕叶癫痫(POLE)(67%及40%，P

Jobst等报道的59例MTLE中出现率为15例(25.4%)，均在对侧。在Werhana等报道的TLE中出现率仅为1.7%，不见于发作开始时。

一侧强直性姿势出现于癫痫源带的对侧。涉及区域广泛包括辅助运动区(SMA)、辅助感觉运动区(SSMA)、Rolando区周围、前额叶皮质，眶额区罕见。在TLE中的定侧价值尚不清楚。

1.4.3 机制

可能与桥脑口端网状核及底节、黑质的门控机制调节作用有关。POLE因传递至额出现一侧强直姿势。

1.4.4 鉴别

确认一侧强直性姿势有一些困难，因①强直常重叠有阵挛动作；②与肌张力障碍性姿势很难区别，肌张力障碍性姿势时肢体远端有自动症，如手旋转动作。

1.5 一侧肌张力障碍性姿势(unilateral dystonic posture)

1.5.1 定义

缓慢而持续的不自主非自然的姿势。包括上肢、手、下肢或足的屈或伸，上肢远端常有旋转成分。

1.5.2 发生率及定位价值

Bonelli等报道的31例FLE250次发作出现率分别为8例(25.8%，PPV75%)及10 次发作(4%，PPV80% )。Bleasel报告见于TLE的18%-48%，颞叶外/额叶癫痫的9%-20% 。因与强直性姿势难以区别，所以在Serles等报道的65例326次发作的TLE中合称一侧强直/肌张力障碍性姿势，发生率为17例(29% )及46 次发作(18% )。一侧肌张力障碍性姿势出现于癫痫源带的对侧。

1.5.3 机制

在出现此姿势时SPECT可见底节、壳核的过度灌流。发作活动从杏仁核及海马扩展至皮质下结构如腹侧纹状区及苍白球，使传出至皮质的抑制性底节兴奋导致肌张力障碍性姿势。

1.6 一侧鬼脸(unilateral grimacing)又称一侧强直性面部收缩(unilateral tonic facial contraction)

1.6.1 定义

口周肌肉一侧强直或阵挛性偏斜，时常伴有扭转。

1.6.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报道的31例FLE 250 次发作中出现率为10例(32.3% ，PPV100%)及19 次发作(8.3%，PPV100%)。Jobst等报道的57例MTLE中为12例(41.4%)。一侧鬼脸出现于癫痫源带的对侧，位于一级运动皮质(Brodmann4 )或其周边。

1.7 肢体不对称强直性姿势(asymme trictonic limbposture， ATLP)

1.7.1 定义

双上肢或下肢均有强直性姿势，但两侧不对称。如一侧上肢伸直，握拳屈腕，另一侧屈曲称之为4字征。也可表现为画剑样姿势。

1.7.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报道的31例FLE250次发作中16例(32.3%)及18次发作(7.9%)有ATLP。Jobst等报告26例FLE，发作源于SMA8例中4例有早期ATLP，晚期3例；眶额区7例中1例有晚期ATLP；额叶凸面5例中早、晚期ATLP各1例；岛盖1例无ATLP。

Kotagal等报道的16例TLE中12例(75%)有ATLP；15例颞叶外癫痫中为8例(53.3%)。Jobst等报告3例MTLE继发GTCS有4字征，2例伸直侧在癫痫源侧的对侧，1例在同侧，1例交替出现。

ATLP为SMA有特点的表现，由SMA及(或)底节不对称的激活引起。上肢伸直侧在癫痫源的对侧。

1.8 一侧手自动症(unilateral hand automatism)

1.8.1 定义

一侧手不自主运动(捡拾动作、反复上下运动)。

1.8.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报告31例FLE250次发作，发生率为6例(19.4%，PPV33.3%)及28次发作(11.2%，PPV60.7%)。其中1例2次发作在同侧，一次在对侧；另1例11次发作有同侧手自动症对侧肌张力障碍性姿势。Meier等及Uowetz等用摄影技术分析腕部运动对每一帧均作计算机分析，可以定量的分析过度运动(hypermotor)及自动性运动(automotor)，敏感性100%，特异性70%。不自主运动侧位于癫痫源带的同侧。

1.9 一侧眨眼(unilateral eye blinking)

1.9.1 定义

临床发作开始后0-37s一侧眨眼。

1.9.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报告31例FLE250次发作中发生率为1例(3.2%)及3次发作(1.3%)。Serles等报告65例TLE326次发作中2 例(2/65，3%)及3次发作(1%)有一侧眨眼。眨眼侧位于癫痫源带的同侧。

1.10 发声(vocalization)或语言障碍(Language abnormalities)

1.10.1 定义

发声为可听见的声音而非语言。不合并窒息、GTCS或阵挛。语言障碍可表现为语言中断、赘述(verbalization)反复说与环境无关的名词、短语或句子，以及发作后语言障碍。

1.10.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报告31例FLE250次发作中13例(41.9%，PPV61.5%)及63次发作(27.6%，PPV73.0%)有发声。癫痫源带位于左侧的5例中4例，位于右侧8例中7 例有发声。Janszky等报告27例FLE中单纯发声11例，癫痫源带位于右侧的15 例中2例，左侧12例中9例有单纯发声。语言障碍的发生率尚无报告。

发声定侧价值不确定或认为无定侧价值。电刺激双侧额、Broca区、SMA均可出现发声(优势半球更显著)。也可能起源于扣带前回。语言停止、赘述及发作后语言障碍源于优势半球。

1.11 发作后轻瘫(postictal paresis， PP)又称Todd轻瘫

1.11.1 定义

1849年Todd报告癫痫性偏瘫(epileptic hemiplegia)“癫痫性抽搐后遗留瘫痪状态，大部分病例的瘫痪仅涉及一侧肢体或一个肢体，该肢体的瘫痪持续数小时甚至数日，暴发消失后完全恢复” 。现代认为仅持续数分钟至数小时。

1.11.2 发生率及定侧价值

PP的发生率为6%-10%。Gallmetzer等报告328例癫痫中44例(13.4%)有PP，均为一侧性，持续时间中位值173.5s(11s-22min)，1例持续1h。Serles等报告59例262次发作中8例(14%)及12次发作(5%)有PP。PP侧位于癫痫源带的对侧。

1.11.3 机制

底节的输出使皮质抑制性中间神经元兴奋，因而使癫痫源带的神经元受到抑制产生对侧一过性轻瘫；或发作一段时间乳酸增高，癫痫源带缺氧，局部血管功能失调，导致PP。

1.12 发作后擦鼻子(postical nose wiping)

1.12.1 定义

发作停止后0-120s内一侧手擦鼻子。无幻嗅，发作后无记忆。

1.12.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报告31例250次发作的FLE中发生率1例(3.2%，PPV100%)，4次发作(1.8%，PPV100%)。Janszky报告27例FLE153次发作的发生率为10例(37%)及34次发作(22%)。擦鼻手位于癫痫源带的同侧或对侧各17次发作。在FLE无定侧价值。

Hirsch等报告MTLE发作停止后60s内48%(52/108)出现擦鼻子，新皮质癫痫为35%(22/63)，颞叶外癫痫为15%(22/148)，擦鼻子手均在同侧。Geyer报告右侧TLE50例25例(50%)有此症状，左侧TLE50例为21例(42%)，共46例。4例用对侧手，1例用同侧或对侧手，其他均用同侧手(右TLE90%，左TLE86%)。在TLE擦鼻子手位于癫痫源带同侧。

1.12.3 机制

钩回激活引发发作性上呼吸道分泌增多。

1.13 继发性全面发作终止不对称(asymmetric endingofsecondarilygeneralizedseizure)

1.13.1 定义

继发性全面发作终止时一侧阵挛停止，另一侧仍有阵挛性跳动。

1.13.2 发生率及定侧价值

Bonelli等报告31例250次发作的FLE中5例(31例的16.1%，SGTC的27.8%)，9 次发作(250次发作的4.0%，SGTCS的26.5%)有发作终止不对称。位于癫痫源带同侧者4例(PPV80.0%)，8次发作(PPV88.9%)。Jobst等报告59例MTLE中29 例(49.1%)有SGS，其中8例(27.6%)终止不对称。Leutmezer等报告70例354次发作的TLE中发生率为30例(42.9%)及49次发作(13.8%)，其中25例及39次发作在同侧(PPV83.3%)。Trinka等报告29例TLE17例有SGTCS39次发作，其中12 例(70.6%)终止不对称，9例在同侧(75%)，1例在对侧(8.3%)，2例(16.7%)在同侧或对侧；39次发作中同侧23次(79.3%)，对侧6次(20.7%)。Spencer等报告50例TLE，27例术后发作消失者中67%终止于同侧，13%对侧，21%两侧同时终止；术后仍有发作者分别为36%、42%、18%。二组比较同侧P

最后终止侧位于癫痫源带的对侧。常与其他定侧症状(肌张力障碍性姿势、扭转、4字征、发作后轻瘫)共同出现。

1.13.3 机制

机制尚不完全明确，可能在发作时释放腺苷酸抑制发作起源带的活动，或发作终止时次黄嘌呤核苷及次黄嘌呤与苯二氮卓受体结合有关。

2定侧意义的程度

根据术后达到Engel分级I及II的研究将发作性症状分为四级。

2.1 高度定侧意义

一侧阵挛、扭转、不对称强直姿势、一侧鬼脸、发作后轻瘫、发作终止不对称。

2.2 一般定侧意义

一侧肌张力障碍姿势、一侧强直姿势、发作后擦鼻子、语言障碍。一侧手自动症。

2.3 定侧意义不肯定

早期头转动、一侧眨眼、发作后擦鼻子、发声以及发作后呕吐(右颞)、发作后尿急(右颞)、立毛现象(左颞)。

2.4 不能定侧

咽自动症、过度运动自动症、幻嗅、发笑、发作后咳嗽、自主神经症状。

3发作性症状与其他检查或手术预后的关系

3.1 发作性症状与头皮脑电图(SEEG)的关系

Serles等报告发作性症状定侧于左侧者24例中，SEEG定侧于左侧者15例，右侧1例，不能定例8例；定位于右侧者22例，其中SEEG12例定侧于右，10例不能定侧；发作性症状不能定侧者13例，其中SEEG定侧于左侧4例，右侧6例，不能定侧3例。在发作性症状可以定侧的46例中27例与SEEG定侧相符。

3.2 发作性症状与MRI的关系

Serles等报告发作性症状定侧于左侧的24例中，MRI左侧异常17例，右侧1例，不能定侧6例；定侧于右侧的22例中，MRI左侧异常1例，右侧16例，不能定侧5 例；发作症状不能定侧13例中MRI左侧异常2 例，右侧4例，不能定侧7例。

3.3 发作性症状与手术预后的关系

Kilpatrick等报道的29例TLE发作症状定侧与手术侧相符者20例(69%)，术后Engel分级为I级。Serles等报道的37例TLE前颞或海马杏仁核切除术，发作性症状、MRI、发作时EEG及手术侧一致者术后I级14例、II级5例、III级1例；发作时EEG不能定侧其他均一致者术后I级5例、II级2例；发作症状不能定侧，其他均一致者术后I级4例、III级1例；MRI无异常，其他均一致者术后I级1例、IV级1 例；发作时EEG不能定侧，发作症状与手术不在同一侧者术后II级3例。在术后I级24例中发作症状与手术侧及MRI或发作EEG两者之一相符者20例。

附表结合参考文献归纳癫痫发作中有定位意义的症状和体征

定侧症状和体征

定侧价值

症状起源

一侧感觉先兆

89%对侧

Brodmann1，2，3

阵挛活动

83%对侧

Brodmann4，6

强直活动

89%对侧