几个月前，一条《36岁肺动脉高压孕妇冒死产女》的新闻在网络热传，触动了很多人的神经。今天我们邀请到专家和大家说一说“肺动脉高压的诊断与治疗” 。
名医档案：杨瑞丰
昆明医科大学第二附属医院 心内科副主任，心血管内科 党支部书记，主任医师。从事心血管病学临床工作20余年，擅长 冠心病及先天性心脏病、肺动脉高压介入诊疗。
什么是肺动脉高压？
杨瑞丰：肺动脉高压是一组由多种病因引起的肺血管疾病。未经治疗的动脉型肺动脉高压患者中位生存时间仅为2.8年，1年生存率低于70％。由于其对健康的严重损害、极高的死亡率、有限的治疗手段被冠以“心血管的癌症”之名；同时也由于对其他疾病和原因导致的肺动脉高压认识不足，虽然将该病列入罕见病之列，但其受到的重视仍然有限。
肺动脉高压指静息状态下通过右心导管（RHC）测得平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg，这个时候就可以明确诊断为肺动脉高压。WHO指南中肺动脉高压的临床分类，根据相似的临床表现、病理、血液动力学特点和治疗策略将PH分为五类，分别为：动脉性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺疾病和/或缺氧导致的肺动脉高压、另外还有慢性血栓栓塞性肺动脉高压与其他肺动脉阻塞性疾病、以及机制不明和/或多因素机制的肺动脉高压。
肺动脉高压的病因是什么？
杨瑞丰：肺动脉高压的病因确实是比较复杂。简单来说，引起肺动脉高压的最常见病因包括特发性、遗传性、药物诱发（减肥药芬氟拉明）结缔组织相关性（最常见为系统性红斑狼疮、干燥综合征）、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病等。
肺动脉高压有哪些临床表现？
杨瑞丰：这个病的早期症状是气短和疲劳，这是肺高压最常见的，随肺动脉压力升高可出现以下一些非特异的临床表现症状：呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血、肿胀或水肿（下肢或腹部），其中紫绀（蓝嘴唇）最具有特征性。某些类型的肺高压还会有原发病的症状（如结缔组织病相关肺高压可能有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等）。
我们可以根据患者的临床表现，将肺动脉高压分为4期。I期日常体力活动没有症状，心功能正常。Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。日常活动明显受限。Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属这一个级别。
哪些人会是肺动脉高压的高危人群呢？
杨瑞丰：
常见的高危人群有以下几种
✔️慢性肺部疾病患者
✔️结缔组织病患者
✔️先天性心脏病患者
✔️肝硬化患者
✔️溶血性贫血患者
✔️服用减肥药人群
✔️HIV感染患者
✔️特发性肺动脉高压及家族性肺动脉高压患者亲属
✔️遗传性出血毛细血管扩张症患者及亲属
在临床上是如何确诊肺动脉高压这类疾病?
杨瑞丰：右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准。此外，医生通常还根据以下检查和鉴别诊断肺高压，例如心电图（ECG）、胸部X线平片、超声心动图、胸部CT、肺通气灌注显像、腹部超声、心脏磁共振、睡眠呼吸监测等。其中超声心动图是疑诊肺高血压时一线无创诊断方法，同时医生还会通过相应的检查和相关试验来对患者的病情严重程度进行评估，包括心功能评估，运动耐量，血清生化标记物及血液动力学指标等。
一旦确诊，可以通过哪些治疗来缓解肺动脉高压患者的症状？
杨瑞丰：肺动脉高压治疗目的是缓解临床症状，改善心功能，提高生活质量及改善预后等。肺动脉高压治疗药物相应地分为基础治疗药物和靶向治疗药物两大类。其中基础治疗药物以缓解临床症状及改善心功能为主，包括吸氧、利尿剂、强心剂及抗凝药等。
靶向治疗药物针对肺动脉高压发病机制的不同环节发挥扩张小肺动脉、降低肺血管阻力、改善甚至逆转肺动脉重构的作用，包括前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯抑制剂、吸入型血管活性肠肽、鸟苷酸环化酶激动剂等。
有肺动脉高压的女性可以生育吗？
杨瑞丰：女性患者不适合生育，建议采取可靠的避孕措施，意外怀孕也不可以，因为会加重病情，对大人孩子都是非常危险的，千万不要冒险。如心功能非常好，一定要咨询医生才行。另外正在服用药物的也要考虑药物对胎儿的影响。
肺动脉高压患者的日常注意事项
1.情绪管理：
管理好您的情绪，可能会感到低落、沮丧。
寻求家人及朋友的支持
不要害怕医生给您处方的药物，将您的担心告诉医生、药师及护士
适度运动以放松心情（运动前、中、后需评估身体状况，如有头晕、盗汗、呼吸急促、胸痛、胸闷、心悸、脸色苍白时、应停止运动，立即休息）
2.健康饮食：
日常膳食营养丰富以保证做够的能量水平：
改为低盐饮食（盐摄入会导致您保留水分，这可能使您已有的肿胀和水肿恶化）
避免包装和预加工食物，因为这些食物通常含有很高的盐、脂肪和糖
吃鱼和瘦肉，如鸡肉。少吃高脂高胆固醇的食物
多吃新鲜水果、蔬菜及全谷物
以上为可能会帮助到您的建议，来帮助您保持健康的饮食习惯。
如果您注意到您的体重发生明显变化，请及时联系您的主治医师。
3.健康注意事项
预防流感
计划生育，严格避孕
安全使用氧气
注意抗凝药或抗血小板药物的使用
适度的康复和运动训练
4.疾病的自我管理
日常监测：体重、血压脉搏等
按时服药：按医嘱使用药物，切勿自行停药或调整剂量
按时随访复诊：按时复诊体检，医生将根据检查结果进行风险评估，判断您的病情是否稳定或进展。
虽然肺动脉高压是一种涉及多学科、多种疾病的、难治的肺血管疾病，但并非不治之症，如果能够在早期明确诊断并给予规范治疗，也能够明显改善肺动脉高压患者的生活质量，希望本次的科普知识能够给大家带来确实有效的专业帮助。
下期节目预告
在下周三的节目中，我们将请到：昆明医科大学第一附属医院精神科医生刘芳，她要给我们介绍——“精神障碍及其应对”。请朋友们继续关注10月9日的《健康生活》节目！
特别鸣谢：云南省健康教育所的支持
