天等放射诊断中心-11-18
女，42岁，硬皮病30年，两肺弥漫性小叶间隔增厚，胸膜下线及网格状影，伴渗出性病变，胸膜增厚。
系统性硬化症(Systemic Sclerosis，SSc)又称硬皮病(Scleroderma)，是一种原因不明的系统性自身免疫病，由炎性细胞和细胞因子共同作用，导致成纤维细胞的活化和细胞外基质（extrcellularmatrix，ECM）沉积，大量结缔组织成份如Ⅰ型及Ⅲ型胶原、蛋白多糖、纤维结合素在间质及小血管内膜沉积，导致变性、纤维化和小血管闭塞。炎症和纤维化是Ssc的特征性改变，主要病理改变为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，以及小动脉、微血管变性、闭塞。肺部的主要病理学改变为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化以及不同程度的炎性细胞浸润，可有肺泡壁增厚、变性。Armhga等研究显示，在发现SSC肺部异常方面，HRCT较肺功能检查和胸片更为有效。
肺部HRCT特征表现为：1)磨玻璃密度影：表现为弥漫性或局灶的肺实质密度增高，少量渗出，但其内纹理清晰可见。其病理基础为肺泡隐匿性纤维化状炎症，为本病较早期表现，多为可逆性病变；2)沿支气管血管束小结节状影、弥漫性或局灶的小叶间隔增厚，表现为两肺中下野外带与胸膜垂直的细线状影，为小叶间隔内纤维组织增生所致；3)胸膜下线影及蜂窝影，由多发囊状含气影构成，形似蜂房。肺对损伤反应的晚期，肺泡结构受到破坏，肺泡壁塌陷，为肺间质纤维化的特征性改变，以两肺下野外带常见，表明本病进入中晚期；4)间隔旁和(或)瘢痕旁气肿常见，形态多不规则，为纤维化牵拉的结果；5）弥漫性胸膜增厚或胸腔积液，但缺乏特异性。本组资料显示，在病变发展早期，支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、散在微结节分布等征象常见，随着病人病情加重，尤其多脏器损害的患者，提示病变发展后期，蜂窝征、支气管血管束扭曲、牵拉支气管扩张及胸膜下线为主要特征。
鉴别诊断：
1、特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fi-brosis, IPF)：两者CT影像均可见磨玻璃密度影、小叶间隔增厚、胸膜下线影及蜂窝影等广泛肺间质纤维化改变，很难区别[8]。IPF的HRCT特点是病变位于两侧胸膜下区，呈网状表现，其内可见有囊状气隙(蜂窝状破坏)，较严重者，可见牵引性支气管、细支气管扩张，从肺底到肺尖范围逐渐减轻。磨玻璃状影(GGO)常见，但不如网状阴影分布广泛。经过治疗，患者的GGO区域可以消失，但大多数可以进展形成内有蜂窝状影的纤维化，蜂窝状影可以缓慢长大[9]。系统性硬化症有特殊的皮肤改变及食管扩张，肺部活检能够明显诊断。
2、癌性淋巴管炎（PLC）：PLC表现为弥漫或局部的支气管血管束增粗，粗细不均，边界模糊，线网状，条索状，其病理基础为肺内淋巴管被癌细胞阻塞，淋巴回流受阻，癌细胞沿血管、淋巴管、支气管壁扩散的结果，表现为小叶间隔串珠样改变，也可表现为多发，大小不等的小结节，一般在3mm以下，其中包括增粗的血管、淋巴管断面，肺间质的浸润灶及血行转移灶。串珠状淋巴管周围间质分布，肺间质结构形态保持完整性为其特征性，此可以与硬皮症肺部间质纤维化、网格蜂窝样改变鉴别。
(3)系统性红斑狼疮(systemic lupus erythomato-sis, SLE)：两者表现病灶肺部浸润及肺间质纤维化改变，鉴别有困难，但临床上SLE多见于青年女性，面部常有典型蝶形红斑，实验室检查抗核抗体及狼疮细胞常为阳性，SLE胸腔积液、心包积液更常见，一般无食管扩张改变。
(4)继发性肺部结核：硬皮症肺部浸润晚期表现为蜂窝状及纤维化及空洞形成，有时难以跟继发性结核鉴别，但结核病人有结核中毒症状，低热、消瘦等，一般病灶以两肺上叶为主，下肺病灶主要以肺内播散为主，病灶多种形态及新旧不一病灶存在。
