天等放射诊断中心-11-18
女,42岁,硬皮病30年,两肺弥漫性小叶间隔增厚,胸膜下线及网格状影,伴渗出性病变,胸膜增厚。
系统性硬化症(Systemic Sclerosis,SSc)又称硬皮病(Scleroderma),是一种原因不明的系统性自身免疫病,由炎性细胞和细胞因子共同作用,导致成纤维细胞的活化和细胞外基质(extrcellularmatrix,ECM)沉积,大量结缔组织成份如Ⅰ型及Ⅲ型胶原、蛋白多糖、纤维结合素在间质及小血管内膜沉积,导致变性、纤维化和小血管闭塞。炎症和纤维化是Ssc的特征性改变,主要病理改变为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化,以及小动脉、微血管变性、闭塞。肺部的主要病理学改变为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化以及不同程度的炎性细胞浸润,可有肺泡壁增厚、变性。Armhga等研究显示,在发现SSC肺部异常方面,HRCT较肺功能检查和胸片更为有效。
肺部HRCT特征表现为:1)磨玻璃密度影:表现为弥漫性或局灶的肺实质密度增高,少量渗出,但其内纹理清晰可见。其病理基础为肺泡隐匿性纤维化状炎症,为本病较早期表现,多为可逆性病变;2)沿支气管血管束小结节状影、弥漫性或局灶的小叶间隔增厚,表现为两肺中下野外带与胸膜垂直的细线状影,为小叶间隔内纤维组织增生所致;3)胸膜下线影及蜂窝影,由多发囊状含气影构成,形似蜂房。肺对损伤反应的晚期,肺泡结构受到破坏,肺泡壁塌陷,为肺间质纤维化的特征性改变,以两肺下野外带常见,表明本病进入中晚期;4)间隔旁和(或)瘢痕旁气肿常见,形态多不规则,为纤维化牵拉的结果;5)弥漫性胸膜增厚或胸腔积液,但缺乏特异性。本组资料显示,在病变发展早期,支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、散在微结节分布等征象常见,随着病人病情加重,尤其多脏器损害的患者,提示病变发展后期,蜂窝征、支气管血管束扭曲、牵拉支气管扩张及胸膜下线为主要特征。
鉴别诊断:
1、特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fi-brosis, IPF):两者CT影像均可见磨玻璃密度影、小叶间隔增厚、胸膜下线影及蜂窝影等广泛肺间质纤维化改变,很难区别[8]。IPF的HRCT特点是病变位于两侧胸膜下区,呈网状表现,其内可见有囊状气隙(蜂窝状破坏),较严重者,可见牵引性支气管、细支气管扩张,从肺底到肺尖范围逐渐减轻。磨玻璃状影(GGO)常见,但不如网状阴影分布广泛。经过治疗,患者的GGO区域可以消失,但大多数可以进展形成内有蜂窝状影的纤维化,蜂窝状影可以缓慢长大[9]。系统性硬化症有特殊的皮肤改变及食管扩张,肺部活检能够明显诊断。
2、癌性淋巴管炎(PLC):PLC表现为弥漫或局部的支气管血管束增粗,粗细不均,边界模糊,线网状,条索状,其病理基础为肺内淋巴管被癌细胞阻塞,淋巴回流受阻,癌细胞沿血管、淋巴管、支气管壁扩散的结果,表现为小叶间隔串珠样改变,也可表现为多发,大小不等的小结节,一般在3mm以下,其中包括增粗的血管、淋巴管断面,肺间质的浸润灶及血行转移灶。串珠状淋巴管周围间质分布,肺间质结构形态保持完整性为其特征性,此可以与硬皮症肺部间质纤维化、网格蜂窝样改变鉴别。
(3)系统性红斑狼疮(systemic lupus erythomato-sis, SLE):两者表现病灶肺部浸润及肺间质纤维化改变,鉴别有困难,但临床上SLE多见于青年女性,面部常有典型蝶形红斑,实验室检查抗核抗体及狼疮细胞常为阳性,SLE胸腔积液、心包积液更常见,一般无食管扩张改变。
(4)继发性肺部结核:硬皮症肺部浸润晚期表现为蜂窝状及纤维化及空洞形成,有时难以跟继发性结核鉴别,但结核病人有结核中毒症状,低热、消瘦等,一般病灶以两肺上叶为主,下肺病灶主要以肺内播散为主,病灶多种形态及新旧不一病灶存在。