1●临床病史●
患者出现耳痛、轻度牙关紧闭症伴明显的左侧颞下颌关节（TMJ）肿胀。部分MR图像如下：
2影像表现
图A 增强T1WI图像显示增强的结节性肿块侵及下颌窝骨质，并且沿着中颅窝底到达海绵窦外侧硬脑膜的内侧（箭）。
图B 增强T1WI冠状位更靠后的层面显示,关节间隙内可见不均匀增强信号影，其内可见低信号区，低信号区可能为钙化（箭头）、血液成分、陈旧出血和囊变所形成的液性区（箭）。
图C与图B相比，T2WI冠状位图像显示无信号区可能是陈旧血液成分（箭头），陈旧出血形成囊肿（箭）。
3【鉴别诊断】
滑膜骨软骨瘤（SOC）。
4【最终诊断】
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）。
5【讨论】
大部分累及颞TMJ肿瘤或肿瘤样变起源于关节外。这些疾病起自于颞骨和耳周区的皮肤和皮下软组织以及相关淋巴结，腮腺，咽周间隙或咀嚼肌间隙，或者也可以由转移性疾病或全身性恶性肿瘤如淋巴瘤和浆细胞病引起。真正的起源于颞TMJ的肿瘤或肿瘤样变很少，其表现也没有特异性。
理解"TMJ"周围结构的肿瘤可以表现为TMJ疼痛或功能障碍”这句话是很重要的。因此，为了评估颞下颌关节内紊乱症而行颞下颌关节影像检查时，一定要注意寻找关节外的病变。临床推断为耳部相关病变时，事实上可能起源于TMJ，耳痛患者必须仔细评估此关节。
原发于TMJ的良性或恶性肿瘤，以骨或骨髓腔起源最常见。除了纤维骨性和骨软骨性肿瘤以外，转移瘤性病变较常见。
累及TMJ的罕见的良恶性肿瘤的表现经常与牙齿病变表现相同，所以在活检确诊肿瘤前，通常这些患者至少进行了牙平片、CT平扫或容积CT检查。就像这个病例，在上述影像检查之后，也可行MR检查。行MRI检查的主要目的是弄清可能对患者治疗方案产生重大影响的特定问题，如TMJ之外病变累及的范围。
对于这些疾病的影像诊断，其诊断思路是首先确定这些疾病是起源于关节结构之外还是之内。一旦上述问题得以解决，关于特异性组织或关节结构起源问题及对病变良恶性的判断都可以给出更加准确的报告。
PVNS的病因尚不明确，理论上包括脂代谢紊乱，慢性复发性非创伤性炎症，肿瘤或反应性关节出血。根据病变部位不同，PVNS可出现线毛状和（或）结节性增生，从而导致滑膜增厚。结节型主要发生在肌腱或者关节外软组织。
显微镜下可见含有含铁血黄素和脂质的巨噬细胞，成纤维细胞和其他细胞成分。含铁血黄素也可见于关节周围组织。异常增生的滑膜具有丰富的血管，疾病的这些成分解释了MRI图像上看到的关节内和关节周围软组织内强化的增厚的滑膜和血液成分。PVNS侵及局部组织和软骨下骨，后者受侵表现为特征性囊肿。这一发现解释了在所有影像检查中（特别是这个病例的MRI图像）均可看到的骨侵蚀和骨囊肿。
对于此病例来说，由于滑膜增生是良性病变，SOC可能是应该考虑的最合理的鉴别诊断。
6【思考题】
滑膜骨软骨瘤（SOC）可发生哪些病理生理学改变？
7
影像医师职责
TMJ病变偶尔会出现紧急情况，如病理性骨折，此时需要与临床医师直接沟通。TMJ肿物可能在常规牙科或其他检查中发现。由于这些意外的发现，通常有必要与临床医师直接沟通。
因TMJ区不适而进行影像检查的病例，进行常规报告即可，因为在影像检查之前已经确定或高度怀疑存在相应病变。如果肿物是恶性肿瘤或至少怀疑为恶性肿瘤，需要经常与临床医师进行沟通。
8
临床医师需知
●影像表现能否解释TMJ症状和（或）是否支持关节内紊乱症的诊断，或者是否存在可以导致TMJ紊乱症而没有考虑到而非关节性的异常。
●疾病的全部累及范围，包括关节面的状态，张口、闭口位关节盘的位置和形态，关节间隙，髁突骨髓间隙和关节周围软组织的情况。
9思考题答案
SOC是滑膜增生并发生组织化生的良性病变。关节、滑膜囊或滑膜稍内层增生形成结节。关节面可能出现碎裂，然后碎片聚集在关节间隙内。碎片可以在滑液支持下生长，然后钙化或骨化。钙化程度和碎片大小无关。TMJ中的碎片大小通常是数毫米。疾病逐渐进展，出现关节退化和继发骨关节炎，此时很难决定影像表现是起因于原发退行性变伴多发游离体还是SOC。此病发生恶变的可能性很低。
