[神经影像] “毛细胞星形细胞瘤”的诊断要点 鉴别诊断和误区防范

毛细胞星形细胞瘤（一）病例1

【病史摘要】

女，5岁，渐进性视力下降伴头痛6个月。

图1毛细胞星形细胞瘤MRI检查

【影像所见】

图1A、B、C、D、E、F，平扫见下丘脑区不规则长T1稍长T2肿块，边界清楚，信号稍不均匀，其内可见小囊变区，视交叉及垂体柄显示不清，垂体尚可见。图1H、I、J、K、L，增强扫描见肿块呈显著不均匀强化，其内可见囊变区；松果体区未见异常强化病灶，垂体均匀强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为下丘脑毛细胞星形细胞瘤。

影像学诊断要点：①儿童和青少年多见；②下丘脑不规则分叶状肿块，边界清楚，肿瘤内囊变较多见，出血少见；③MRI呈不均匀长T1长T2信号，增强扫描实性部分明显增强，囊变区无强化。

（二）病例2

【病史摘要】

女，11岁，间断性头痛2年，加重伴呕吐9天。

图2毛细胞星形细胞瘤MRI检查

【影像所见】

图2A、B、C、D、E、F，平扫于小脑中线可见囊实性肿块.囊液与脑脊液信号相仿，实性部分呈稍长T1稍长T2信号，未见出血信号。矢状面T1WI可见肿块位于小脑蚓部，脑干及第四脑室明显受压前移，侧脑室、第三脑室及中脑导水管明显扩张。图2H、I、J、K、L，增强扫描可见肿块的实性结节及边缘明显强化，囊变区未见异常强化；病变边缘清楚。

【诊断和分析】

本病例诊断为小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与颅咽管瘤、垂体大腺瘤等鉴别。

1.颅咽管瘤

（1）儿童以成釉质细胞型为主，表现为完全囊性或部分囊性肿块，钙化多见，囊液信号多变，增强扫描肿瘤实质可显著强化。

（2）成人多为鱗状乳头型，发病高峰年龄为40岁左右，可表现为实性肿块，伴轻度囊变，增强扫描显著不均匀强化。

2.垂体大腺瘤

（1）正常垂体显示不清。

（2）出血、坏死、囊变多见，常侵犯海绵窦。

【检查方法及选择】

影像学首选检查方法为MRI。CT可以判断病灶内有无钙化，有助于鉴别诊断。

【临床病理和随访】

边界清楚的星形细胞瘤包括毛细胞星形细胞瘤（WHO 1级）、多形性黄色星形细胞瘤（WHO 2级）及室管膜下巨细胞星形细胞瘤（WHO 1级）。毛细胞星形细胞瘤好发部位包括下丘脑及小脑，肉眼所见肿瘤为边界清楚的分叶状肿块，常伴囊变，出血少见。镜下肿瘤细胞多细长，自细胞一端或两端发出纤维突起，呈毛发丝状。本病预后较好。

【评述】

发病年龄为本病鉴别诊断的重要因素；CT判断有无钙化对于与颅咽管瘤的鉴别有重要意义。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤等鉴别。

1.髓母细胞瘤

（1）儿童常见，常位于小脑蚓部并向第四脑室方向生长。

（2）多为实性肿瘤.CT平扫呈稍高密度，MRI呈等T1稍长T2，DWI呈高信号。

（3）增强扫描呈中等度强化。

2.室管膜瘤

（1）儿童多见，多位于第四脑室内，有“钻孔生长”的特点。

（2）CT平扫呈不均匀低密度，可见出血或钙化，MRI呈不均匀的长T1长T2信号。

（3）增强扫描呈显著不均匀强化。

3.血管母细胞瘤

（1）多发生于40～60岁的成人。

（2）影像表现与毛细胞星形细胞瘤相似，多为囊实性肿瘤，有时肿瘤内及周边可见血管流空现象。

（3）增强扫描壁结节及囊壁呈显著强化。其余同前述。