[神经影像] “表皮样囊肿”的诊断要点 鉴别诊断和误区防范

表皮样囊肿

【病史摘要】

女，53岁，左侧面部疼痛1年：加重1个月。

图1表皮样囊肿MRI检查

【影像所见】

图1A、B:左侧桥小脑角池内见不规则形长T1长T2信号：脑桥向右侧略移位。图1C:DWI显示病变为高信号。图1D、E、F:增强扫描病变无强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为表皮样囊肿。

影像学诊断要点：①CT平扫病变多呈均匀的低密度：与脑脊液密度类似；②MRI显示病变形态多样：有沿脑池缝隙生长的趋势：通常为长T1长T2信号；③DWI为高信号；④增强后无强化。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与蛛网膜囊肿、皮样囊肿、明显囊变的听神经鞘瘤、颅咽管瘤等鉴别。

1.蛛网膜囊肿

（1）囊肿的形态通常圆滑、规则。

（2）MRI为均匀的长T1长T2信号。

（3）DWI为低信号。

2.皮样囊肿

（1）CT扫描呈低密度：CT值为负值。

（2）T1WI为高信号：但脂肪抑制后为低信号。

3.明显囊变的听神经鞘瘤、颅咽管瘤

（1）增强扫描肿瘤实质部分明显强化。

（2）听神经鞘瘤和颅咽管瘤的囊性部分在DWI均表现为低信号。

【检查方法及选择】

首选MRI。MRI可清楚显示病变的信号特征：与邻近组织的关系及占位征象：是首选的 检查方法。DWI、T1WI脂肪抑制序列及增强扫描有助于鉴别诊断。

【临床病理和随访】

表皮样囊肿以先天性多见：是在胚胎发育时来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留包含于神经管内：这些残留的上皮成分成为日后发生表皮样囊肿的来源。获得性表皮样囊肿主要见于反复腰穿及外科手术损伤等情况：使上皮成分进入组织内而形成表皮样囊肿。囊肿通过上皮细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶而逐渐长大。囊壁由内层层状的鱗状上皮和外层的纤维囊构成。囊肿质地柔软：外观呈乳白色：故也称珍珠瘤。

【评述】

DWI、T1WI脂肪抑制前后对比及增强扫描对本病的鉴别诊断有重要意义。