咯血(Hemoptysis)是儿童呼吸系统疾病较常见的症状之一。由于儿童咳嗽反射弱或不会将血液咯出，这一症状往往被忽视。很多儿童仅表现为贫血、咳嗽，只有在大量咯血或反复发作时才被发现。因此，在临床上，如何早期发现咯血相关症状、早期诊断至关重要。儿童咯血病因多样，不仅包括呼吸系统疾病，而且包括心血管疾病和其他系统疾病，明确咯血的病因是合理治疗的前提。大咯血是儿科危重症之一，可以引起窒息、失血性休克，如不及时救治会危及患儿生命。因此，为进一步提高对儿童咯血的认识，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制定了适合我国儿科临床使用的《儿童咯血诊断与治疗专家共识》，以规范对儿童咯血的诊断和治疗。
定义及病因（略）
发病机制
1支气管黏膜、肺泡及毛细血管损伤
微生物及其代谢产物造成呼吸道黏膜、肺泡上皮细胞及毛细血管充血、水肿、渗出、坏死，各种栓子、免疫复合物造成局部毛细血管通透性增加和肺泡毛细血管损伤，从而造成咯血。常见疾病如下呼吸道感染、肺栓塞、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺肾综合征(Goodpasture syndrome)等。
2支气管动脉、肺动脉损伤
病变直接侵犯、腐蚀支气管动脉或肺动脉，导致其破裂出血。最常见的是肺脓肿、肺囊肿、空洞型肺结核、支气管扩张症等。
3肺血管内压力增高1肺淤血
肺淤血通常由左心充血性心力衰竭引起，左心室收缩功能下降，左心腔内压力升高，阻碍肺静脉回流，肺部局部血管出现血液淤积，造成少量咯血，而长期肺淤血可引起肺静脉压升高，破裂可致大咯血。常见疾病如风湿热所致二尖瓣狭窄、左房黏液瘤等。
2肺高压
先天性肺血管畸形、先天性心脏病可造成肺毛细血管床前阻力加大，形成肺高压。当外界因素，如精神紧张、咳嗽及劳累等，病变区压力迅速增高，而扩张的支气管动脉或支气管动脉-肺动脉吻合支破裂可引起致命性大咯血。常见疾病包括先天性肺静脉闭锁、特发性肺动脉高压、左向右分流的先天性心脏病等。
4出凝血功能障碍
咯血多为全身性出血的一部分，仅以咯血为其唯一表现者罕见，如血小板减少性紫癜、血友病及其他凝血因子缺乏、白血病、弥散性血管内凝血等血液系统疾病。
5机械性损伤
外伤、异物、钙化灶及支气管结石等可对肺脏血管造成机械性损伤而引起咯血。
鉴别诊断1与呕血的鉴别
咯血首先需要与呕血鉴别，要点见，同时还需要和鼻咽部等上呼吸道出血鉴别。
2呼吸系统疾病1气管支气管疾病
(1)支气管炎:是儿童咯血最常见的病因，多为少量咯血，痰中带血或血丝最为常见。
(2)气管、支气管内膜结核:临床可表现为咳嗽、喘息、咯血，支气管镜下表现为气管、支气管黏膜充血水肿、糜烂，可见干酪样物质附着及肉芽组织增生，根据支气管镜下检查及组织活检、涂片、培养可明确诊断。
(3)支气管扩张症:在西方国家，囊性纤维化是支气管扩张症最常见的原因，我国引起支气管扩张症的常见病因为肺炎、百日咳、麻疹、结核病、先天性支气管发育异常、原发性纤毛运动障碍、免疫缺陷病等。患儿常表现为反复咳嗽、咯痰、反复肺炎、咯血。
(4)创伤及异物:气管、支气管异物所致咯血多见于婴幼儿，常易误诊或漏诊，因此，应详细询问异物呛入史，利用透视、胸部X线平片了解有无纵隔摆动、肺不张、局部透亮度增高等异物征象协诊，支气管镜检查可明确诊断并去除异物。
(5)支气管结石:为气管、支气管树内的钙化物质。支气管结石通常来源于钙化的肺门和纵隔淋巴结侵袭支气管壁形成。临床可表现为咳嗽、发热、咯血、胸痛、呼吸困难。胸部平片和肺部CT检查可发现肺门或肺实质内钙化结节、支气管扩张、肺部肿块，支气管镜检查可以发现结石。
(6)气管、支气管肿瘤:如黏液表皮样癌、气管支气管乳头状瘤等。儿童原发性气管肿瘤较少见，可表现为咳嗽、喘息、咯血。主要依据肺部影像学、支气管镜及病理检查确诊。
2肺部疾病
（1）肺炎：是儿童咯血常见原因，常有发热、咳嗽等表现，病原包括细菌、病毒、真菌和支原体等。胸部X线有肺炎征象，可结合临床表现确诊。
（2）肺结核：一般起病缓慢，除结核中毒症状外，常有发热、咳嗽等。肺部体征不明显、常与肺内病变程度不成比例。干酪性或空洞型肺结核、支气管内膜结核等可发生咯血。询问卡介苗接种史及结核接触史，结合胸部X线、结核菌纯蛋白衍生物(PPD)试验、γ-干扰素释放试验(T-SPOT)、痰及胃液涂片抗酸染色和结核杆菌培养检查等有助于诊断。
（3）肺脓肿：病前常有脓毒症、化脓性肺炎或污物、异物吸入史。起病急，有发热、咳嗽、咯痰、咯血等表现。白细胞总数及中性粒细胞数增高。早期胸部X线呈大片模糊影，脓排出后呈带液平面的圆形空洞。
（4）肺部寄生虫感染：多种寄生虫侵入肺部均可引起咯血，如肺吸虫病、肺孢囊虫病、血吸虫病、阿米巴病等。患儿常有咳嗽、胸痛、咯血等症状，来自流行区，有生食螃蟹或蝲蛄等病史，血白细胞及嗜酸性粒细胞计数增多，痰中查找虫卵、皮内试验阳性或血清抗体检测阳性等有助于诊断。
（5）肺含铁血黄素沉着症：是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素沉积于肺泡腔内为特征。可表现为反复咳嗽、咯血及贫血。急性期胸部X线平片及CT呈磨玻璃样或云絮状阴影，多累及双侧；慢性期双肺可见细网状或网粒状阴影。痰或胃液或支气管肺泡灌洗液找到含铁血黄素细胞是诊断的主要依据。
（6）变应性支气管肺曲霉病：是人体对曲霉发生超敏反应所致的一种变应性肺疾病，好发于哮喘、囊性纤维化和支气管扩张症患儿。临床以咳嗽、咯痰、喘息、咯血为主要表现，咯血量一般不大。诊断包括有烟曲菌致敏的依据、临床表现、血清IgE和嗜酸性粒细胞明显增高等。
（7）先天性支气管及肺发育异常：包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症等。患儿易出现反复肺部感染、气促、呼吸困难、咯血等。诊断主要依靠影像学，包括胸部X线平片、肺部CT，可表现为局部透亮度增高、囊状影或实变影等，胸部CT血管造影(CTA)发现囊肿的异常供血血管可以确诊为肺隔离症。
（8）肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)
本病以过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白沉积在肺泡中为特征，主要表现为劳力性呼吸困难和干咳，部分患儿可有咯血。胸部高分辨率CT(HRCT)显示双肺弥散分布的斑片状磨玻璃影，呈"地图"样分布，增厚小叶间隔形成"铺路石"样改变，结合支气管肺泡灌洗液或肺活检病理显示PAS染色阳性可诊断。
（9）肺部肿瘤：小儿原发性肺部肿瘤非常少见，恶性居多。如胸膜肺母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等。病初出现咳嗽、咯血等症状，易误诊为肺炎。胸部X线显示肺部有较固定的圆形、卵圆形或分叶状阴影，抗感染无效，不能用肺部感染解释。痰找肿瘤细胞、肺CT或磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、淋巴结或肺活检等有助于诊断。
（10）肺内子宫内膜异位症：特点是月经期间咯血，肺内因出血而出现阴影，月经停止后可自行缓解。对于青春期女童，经细致检查、长期观察，并除外其他咯血原因后可做出诊断。
3循环系统疾病1血管畸形及先天性心脏病
血管畸形虽属罕见病因，但却是引起大咯血的主要病因之一。临床可表现为突发性大量咯血，一次咯血量可至上百毫升，部分患儿因大量咯血可出现窒息、失血性休克等，属于临床急重症。包括肺动静脉瘘、肺动脉缺如、支气管动脉-肺动脉瘘、支气管动脉瘤等。在保持患儿病情稳定的情况下，可利用影像学检查协助诊断，包括胸部X线片、多排螺旋CT(MDCT)及CTA、血管造影、支气管镜等。先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位、先天性肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄等，通常以少量咯血为主要表现，病史较长。但也可因形成主动脉-肺动脉侧支循环，支气管动脉扩张，引发大量咯血。通过心脏彩超或胸内大血管造影可明确诊断。先天性心脏病术后(如肺静脉异位引流术后)引起咯血也不少见，可以通过病史协助诊断。
2特发性肺动脉高压
咯血可作为特发性肺动脉高压患儿的首发症状，起病隐匿，病程长，可出现大量咯血，危及生命。主要依靠心脏彩超、右心导管测压明确诊断。
3肺栓塞或肺静脉血栓
在儿童属于少见病，临床中易被忽略，咯血是儿童肺栓塞的典型症状之一，常伴有胸痛。重症感染或炎性反应可以增加血栓形成倾向，所以重症感染后应注意。主要依靠凝血功能、D-二聚体检查、血脂、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、活化蛋白C抵抗、狼疮凝集物、心电图、超声心动图及胸部增强CT或血管造影协助诊断，明确病因。
4全身性疾病1出凝血功能障碍
咯血多为全身性出血的一部分，往往伴有原发病临床表现，但需要关注重症感染引起的弥散性血管内凝血所致的肺出血，可以根据病史、查体、血小板计数、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体、凝血因子等协助诊断。
2结缔组织病及免疫性疾病
如肺肾综合征、肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎、系统性红斑狼疮等，可因肺血管炎出血，或因肺组织空洞损害而出现咯血。肺肾综合征患儿可表现为肺出血、肾小球肾炎，抗肾小球基底膜抗体阳性。咯血在系统性红斑狼疮患儿中并不多见，一旦发生咯血，可出现呼吸衰竭、循环衰竭等，危及生命，十分凶险。肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎，约40%的患儿出现咯血，可行ANCA检查协助诊断。
3遗传性毛细血管扩张症
为常染色体显性遗传病，由于ALK-1和ENG基因表达异常造成血管的生长异常，临床表现为反复鼻出血、毛细血管扩张、脏器血管畸形，有40%以上的患儿发生肺动静脉畸形，可造成大咯血。可有类似疾病家族史。主要依靠病史、查体、数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)及基因检查协助诊断。
5药物或毒物相关性咯血
有报道Graves病患儿在接受抗甲状腺药物，如他巴唑、丙硫氧嘧啶治疗过程中可出现ANCA相关血管炎表现，其中肺部受累可出现咯血症状。
辅助检查(略)
诊断
1明确是否为咯血
首先需明确是咯血还是呕血。临床有时也误把鼻咽部的上呼吸道出血当成咯血。因此，咯血时要仔细检查有无鼻腔或口咽部的出血，必要时请耳鼻喉科或口腔科医师会诊以明确诊断。
2判断咯血的量
咯血量不同，其病因及预后不同。需要注意的是儿童通常会将痰液或出血咽下，因此，咯血在年龄较小的患儿中少见，常以贫血为首发症状。
3根据咯血的临床特点寻找可能的病因
首先要详细询问病史并进行全面仔细的体格检查，根据患儿的临床特点来分析可能的咯血病因，具体见。
4诊断流程
具体诊断流程见。
图1咯血诊断流程 注：HRCT：高分辨率CT；ANCA：中性粒细胞胞质抗体；MDCTA：多排螺旋CT血管造影；DSA：数字减影血管造影
治疗
治疗原则为病因治疗、止血治疗及预防咯血引起的窒息、失血性休克。治疗流程见。
图2咯血治疗流程
1一般治疗
保持安静，卧床休息，避免活动，有呼吸困难者吸氧。对于年长儿注意安慰患儿，做好心理疏导，消除紧张恐慌情绪。对精神紧张及严重咳嗽者，可适当予镇静镇咳治疗，同时注意加强护理，及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。一侧肺疾患致大出血时应向患侧侧卧，以保持健侧呼吸道通畅。反复咯血致重度贫血者予输血治疗。合并感染者必要时予抗感染治疗。
2药物止血治疗1垂体后叶素
大咯血时使用，该药起效迅速且效果显著，有收缩肺的小动脉和毛细血管的作用，减少血流量，从而使咯血减少。目前尚缺少儿童用量用法，参考使用剂量如下：(1)0.1～0.2 U/kg，加50 g/L葡萄糖注射液20 mL，20 min静脉滴注，之后0.1～0.2 U/kg，加50 g/L葡萄糖注射液200 mL持续静脉滴注。(2)5～10 U溶于20～40 mL 9 g/L盐水或葡萄糖注射液后缓慢静脉滴注，后10～20 U加50 g/L葡萄糖500 mL静脉滴注维持治疗，必要时6～8 h重复1次。用药过程中需注意监测心率、血压等。若静脉滴注过程中出现头痛、面色苍白、心悸、恶心、出汗、胸闷、腹痛、排便感、血压升高应减慢输注速度或立即停药。
2其他止血药物
血凝酶静脉滴注、肌肉注射或皮下注射，儿童0.3～0.5 U，每12 h皮下注射1次。
3原发病治疗
咯血明确诊断后应积极进行原发病的治疗，如特发性肺含铁血黄素沉着症、自身免疫性疾病，可给予激素或其他免疫抑制剂治疗，参考相关疾病治疗方案。
4介入治疗1支气管镜
在大咯血抢救中起至关重要的作用，可局部应用止血药物：快速镜下注入冷盐水2 mL和110 000肾上腺素2 mL反复灌洗，或应用血凝酶(巴曲亭)直接注射到出血部位，期间勿使出血流入正常支气管。也可应用球囊压迫，至出血停止数小时后可以撤出。对于黏膜出血可直接应用激光和冷冻止血。吸引分泌物或血凝块，解除呼吸道阻塞，镜下直接确诊并取出支气管异物等，为进一步治疗创造条件。但应注意其禁忌证。
2选择性支气管动脉栓塞术
采用介入放射学行选择性支气管动脉造影术联合支气管动脉药物灌注和栓塞术治疗儿童咯血，具有微创、止血快、疗效好、并发症少等优点，已广泛应用于临床。其适应证为：保守治疗不能控制的大咯血；病变虽然适宜外科治疗，但正值咯血期、手术风险较大，可先行栓塞术控制出血，再择期手术；无外科治疗指征的反复咯血，虽然咯血量不大，但严重影响患儿的正常生活；经各种影像学检查和支气管镜检查仍不能明确出血来源者，可先行诊断性支气管动脉造影，然后酌情行栓塞治疗。禁忌证同DSA。对含碘造影剂过敏时可应用含钆造影剂代替。
3外科手术治疗
动脉栓塞治疗失败或大咯血、出血部位明确、病变局限肺叶内、无手术禁忌证者，可行肺叶切除。
5并发症的处理
窒息和失血性休克是大咯血的严重并发症，也是致死的重要原因。发生大咯血时，应严密监测患儿生命体征，患侧卧位，保持呼吸道通畅。对出现休克者需要迅速给予扩容、输血等抗休克治疗，同时注意抗感染、纠正酸中毒等支持疗法。对于病因未明的咯血患儿，病情稳定期仍需警惕再次大咯血。
咯血会对儿童的生长健康造成严重影响，尤其是急性大量咯血，可危及患儿生命。导致儿童咯血原因复杂，临床医师需详细询问病史，全面体格检查，选择合理的辅助检查，积极寻找病因，并能够做到正确评估病情，采取综合治疗。
参加本共识制订专家：徐保平(首都医科大学附属北京儿童医院)；尚云晓(中国医科大学附属盛京医院)；曹玲(首都儿科研究所附属儿童医院)；殷勇(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心)；赵德育(南京医科大学附属南京儿童医院)；段晓岷(首都医科大学附属北京儿童医院)；朱春梅(首都儿科研究所附属儿童医院)；袁艺(首都儿科研究所附属儿童医院)；申昆玲(首都医科大学附属北京儿童医院)
参加本共识审定专家(按姓名汉语拼音排序)：鲍燕敏(深圳市儿童医院)；蔡栩栩(中国医科大学附属盛京医院)；曹玲(首都儿科研究所附属儿童医院)；陈诚豪(首都医科大学附属北京儿童医院)；陈鹏(武汉市妇女儿童医疗保健中心)；陈星(山东大学附属省立医院)；成胜权(第四军医大学西京医院)；代继宏(重庆医科大学附属儿童医院)；段晓岷(首都医科大学附属北京儿童医院)；贺建新(首都医科大学附属北京儿童医院)；黄敬孚(天津市儿童医院)；蒋敏(广西医科大学第一附属医院)；刘丽平(山西省儿童医院)；刘秀云(首都医科大学附属北京儿童医院)；卢根(广州市妇女儿童医疗中心)；鲁继荣(吉林大学第一医院)；陆权(上海交通大学医学院附属儿童医院)；栾斌(郑州大学第三附属医院)；宁静(天津市儿童医院)；钱莉玲(复旦大学附属儿科医院)；曲书强(哈尔滨医科大学附属二院)；尚云晓(中国医科大学附属盛京医院)；申昆玲(首都医科大学附属北京儿童医院)；徐保平(首都医科大学附属北京儿童医院)；徐勇胜(天津市儿童医院)；严永东(苏州大学附属儿童医院)；杨运刚(厦门大学附属第一医院)；殷菊(首都医科大学附属北京儿童医院)；殷勇(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心)；袁艺(首都儿科研究所附属儿童医院)；曾骐(首都医科大学附属北京儿童医院)；张海邻(温州医科大学附属二院育英儿童医院)；赵德育(南京医科大学附属南京儿童医院)；赵京(首都儿科研究所附属儿童医院)；钟礼立(湖南省儿童医院)；朱春梅(首都儿科研究所附属儿童医院)；朱晓萍(贵阳医学院附属医院)
本文来源：节选自《中华实用儿科临床杂志》
